半邊小臉症的治療
患者的顱顏異常的程度決定了手術的年齡、方式及範圍。各個器官分別有其不同的手術時機。
巨口症的治療
巨口症是首先接受治療的異常,手術在患者三個月大即可施行,手術不但要重建裂開的口角,也同時會將臉頰裂開的顏面肌肉修補起來,術後不但嘴巴的形狀會變正常,患者哭或笑的時候嘴巴也不再歪斜。
顎咽閉鎖不全的治療
患者若有半邊軟顎發育不良所導致的顎咽閉鎖不全(鼻音過重),在三歲半前後需要正式的語言評估與螢光電視攝影等檢查來判斷顎咽閉鎖不全的情況及其嚴重度。患者一般需要良好設計的咽瓣手術來改善鼻音過重的現象。
顏面骨骼的治療
隨年齡漸長,患者有程度不同的顏面歪斜及耳部畸形,但耳朵重建的最重要的關鍵就是決定重建的耳朵的正確位置。如果顏面的歪斜太嚴重,正確的耳朵位置往往不易決定。所以重建對稱的顏面骨骼,是整個治療計劃中的第一優先。耳朵及軟組織異常,必須待顏面骨改善後才進行。
生長期患者顏面骨骼的治療
- 下頜骨重建術
利用肋骨完全重建一側完整的顳頜關節,矯正偏斜的咬合面。尤其是在換牙前如能及早手術矯正,延長下頜骨,造成同側開咬,大多可以刺激同側上頜骨往下發育,減少日後必須接受上頜骨切割術的可能性。手術後仍需接受顱顏牙科的長期治療,利用咬合板矯正術來改善咬合。這種手術的缺點是用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長之情形。有時患側下頜骨在長期追蹤後發現有過度生長的現象。此種手術大多用於第三類下頜骨發育不全之患者,此類患者之顴骨弓亦發育不全,手術時可一併重建。手術年齡大多在五歲左右。
- 牽引性下頜骨增生術
近年來國內引進牽引性下頜骨增生術,利用俄國依力札洛夫氏所創的下肢延長術的學理,使用於下頜骨發育不良的改善。因為是以下頜骨本身來延長,所以不會有用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長的缺點。其基本手術方式是在患側口內作半邊的下頜骨切割術後,再以牽引器固定於切骨之兩端,手術後第四至五天開始牽引,每日約延長1至2毫米。實際需要延長之距離由臨床醫師依咬合面、顏面歪斜度來決定。當延長術達到預期目標後,再固定4-8週使所延長之下頜骨生長牢固。牽引器一般需再一次手術取出。牽引器分為口內與口外兩種,各有其優缺點。一般而言,口外牽引器可改善的骨骼畸形的程度較大,術後下頜骨的形狀也比較好看,但顏面會留下疤痕是其缺點。手術年齡也在五歲左右。接受牽引性下頜骨增生術治療的患者,其顏面軟組織的不對稱大多可同時得到程度不同的改善。
- 顱顏手術
患者如果合併有顴骨、眼眶或額骨的不對稱,則往往需要顱顏手術來矯正,手術經由一些隱藏性的切口(如頭頂、下眼皮睫毛旁、口內),可將這些不對稱的骨骼切割移動至正常的位置。患者手術後顏面的歪斜會有明顯的改善。
成年或生長發育停止的患者顏面骨骼的治療
對於成年或生長發育停止的患者則可用正顎手術來改善顏面歪斜及咬合不正。患者之正顎手術一般包含了上頜骨的切割及骨移植以矯正上頜骨歪斜,下頜骨也需要手術來調整咬合面的不正,及骨移植來改善其臉型歪斜。第三類下頜骨發育不全之患者並需肋骨移植來重建患側的顳頜關節以及顴骨弓。有些患者同時需要頦成形術來改善下巴偏斜。
外耳畸形之重建
患者外耳重建的方式也隨其畸形的程度而異,對第一度異常的患者,往往可藉著一些較簡單的耳整形術來改善。但若是兩側耳朵長度差距在一公分以上時,仍需要正式的耳重建術來改善其形狀。對第二度及第三度異常的患者,都需要正式的耳重建術來治療。家長大都擔心患童的聽力,而要求早日重建耳道或耳膜。但耳道重建後外耳的重建會更加困難,所以如果患者是單側異常,耳鼻喉科醫師往往建議家長等外耳重建完成後再接受耳道或耳膜重建。外耳重建的年齡一般建議在五歲以後,必須等顏面骨骼歪斜改善後才能施行。重建的方式可分自體軟骨移植及人工義耳兩大類,分述如下:
自體軟骨移植
自體軟骨移植目前仍是耳重建術的主流,利用患者自己的肋軟骨,雕刻成耳朵的形狀,置放於正確的位置的皮膚之下,經三至四次手術,即可重建出近似正常的耳朵。因為利用患者自己的肋軟骨來重建,所以不必擔心感染發炎、變形或材質退化等問題,費用也比較便宜。
患者的第一次手術的年齡,一般建議在九至十一歲以後,等患者的身材較高大,肋軟骨也較粗大時,重建的效果才比較好。第一次手術取患者自己的肋軟骨(患者胸部會有一個傷口),雕刻成耳朵的形狀,在患側耳朵正確的位置做一切口,置放於皮膚之下,患者術後就會有漂亮的耳廓,只是耳廓仍貼在頭上,不像正常耳朵般的突出。
第二次手術一般間隔六個月以後,是將位置異常的耳垂移動至重建的耳廓處,術後耳朵的形狀會更近乎自然。此次手術有時與第一次的重建合併施行。
第三次手術仍然間隔六個月,是將貼在頭上的耳廓與頭部分離,在耳後移植一些皮膚或軟骨,來增加耳朵的突出度。
第四次手術則視前面手術重建後的效果而定,如有需要時再加深耳朵起伏的程度,或加深耳道附近的凹陷。
顏面神經及軟組織異常的治療
在骨骼異常得到矯正後,患側的軟組織發育不良仍會造成顏面的不對稱。如果患者患側軟組織差異太大,則往往需要顯微手術作軟組織的移植,才能得到改善。醫師會取患者背部的一塊肌肉移植至患側來改善臉形。手術時機一般在骨骼異常矯正之後與耳重建之前,也可能因人而異。
顏面神經發育異常所導致的顏面表情的異常則往往需要神經移植與肌肉移植,來改善患者表情異常所製的口歪眼斜。手術時機一般放在最後,但也可視患者情況而提前。
整體醫療
半邊小臉症是第二常見的先天性顱顏畸形,患者在成長過程中需要面對:美觀、語言發展、咬合不正、顏面骨發育不良、聽力不良、心理發展、社會適應....等等問題,也需要現代醫學整體醫療的觀念作整體復健的考慮。除了整形外科醫師、顱顏外科醫師、顯微外科醫師以外、尚需小兒科醫師、兒童牙科醫師、矯正牙科醫師、語言治療師、耳鼻喉科醫師、聽力檢查師、臨床心理師、社會工作師及專科護理人員的通力合作,才能對患者提供最完整的治療。
復健的目標,不僅在追求患者外表的美觀、正常的語言、正常的顏面發育、正常的聽力,更要追求患者能有正常的心理發展和良好的社會適應能力。半邊小臉症的整體醫療是一項漫長的工作,顏面的發育大約到十八歲。患者需要定期的追蹤直到十八歲,以及早發現潛在的問題和及早治療,才能得到最好的治療結果。
半邊小臉症顏面及牙齒矯正
半邊小臉症是一種先天缺陷的疾病,以致耳朵發育不全或畸型,嚴重者病童上下顎骨,觀骨,顳骨與神經肌肉也發育不全而導致臉部歪斜,咬合不正,咀嚼困難等。而半邊小臉症的治療時機及方式,則視顏面歪斜的程度而決定。
在乳齒列時期,注重在上下顎骨生長發育的觀察及評估顏面歪斜的程度。少數患童若顏面歪斜嚴重,可考慮在小學前(五歲左右)或在下顎第一大臼齒長出時,先行接受「下顎骨延長術」,改善患童顏面歪斜,咬合不正及心理適應不良等問題。下顎骨延長術是指在下顎處裝上口內或口外延長器,再藉由延長器牽引及張力,促進骨頭增生,達到延長下顎骨的目的。
治療過程為先在患側下顎處做截骨術,並裝置延長器,待傷口初步癒合後(約七天左右),利用延長器以每天1mm的速度牽引,到達預定長度後再固定保持數週。如此便可改善下顎歪斜的程度,增進顏面對稱。而患側下顎延長後造成的單側後方空咬,則在四至五個月後會自行改善。
在混合齒列時期,除了繼續觀察上下顎骨的生長發育外,尚須注意恆齒的生長發育。若牙弓的空間嚴重不足時,可能要開始系列性拔牙,讓齒列擁擠的情況獲得舒緩。若顏面歪斜不是很嚴重,且在第一大臼齒前面的恆牙都長出時,均可利用齒列矯正治療改善。若顏面歪斜嚴重者,可等到顏面骨發育成熟後(男生約十八歲,女生約十五歲),再利用正顎手術,將顎骨移至正常位置,並合併齒列矯正治療來重建。若屬於皮膚、肌肉與神經缺損者,則需等到臉部骨架重建後,再做肌肉與神經的移植。