可以彌補的別讓它遺憾——小耳症講座精華整理
陳國鼎醫師、洪凱風醫師、蘇仁亮醫師／主講
王孟心 社工師／整理
羅慧夫顱顏基金會於八十七年十一月二十一日下午於台北市民生社區中心八樓815教室舉辦了一場小耳症（又稱半邊小臉症）講座，邀請長庚醫院顱顏中心陳國鼎主任及洪凱風醫師、耳鼻喉科蘇仁亮醫師、等講解有關病症之手術治療，並解答心理適應及社會福利等問題。 國內小耳症相關資訊稀少，小耳症講座更是罕見，故羅慧夫顱顏基金會特舉辦此次講座，希望讓小耳症患者、患者家長及關心此病症之社會大眾瞭解各項醫療及心理適應有關知識，以幫助小耳症患者接受良好醫療。此外，這次講座目的之一也是在為「小耳症家長聯誼會」做籌備，讓患者家庭共同分享經驗、問題及情緒，一起學習，一起成長。
此次講座反應熱烈，報名十分踴躍，更有多個從高雄，台南及台中遠道而來的家庭，共計約有六十多個家庭，約一百多人與會。許多父母特地帶著他們的孩子前來，表示希望他們的孩子能認識其他小耳症的孩子，瞭解自己並不孤獨。為了讓父母可專心聽講，羅慧夫顱顏基金會更貼心地安排了恩物兒童工作坊的的義工哥姊帶領孩子們遊戲活動，讓罹患小耳症的孩子們玩在一起，度過了一個美好而充實的下午。
現將此次講座的精華整理如下：
小耳症發生原因與耳朵自體手術--陳國鼎醫師主講
小耳症與半邊小臉症有些區別，半邊小臉症的範圍較廣，包含半邊臉部較小及耳部的缺陷。小耳症可視為半邊小臉症的部分表現，也可視為單獨的症狀。根據統計，大概一千五百至兩千個小朋友會有一位小耳症病童，一年至少有兩百多個小耳症的小朋友出生。半邊小臉症顧名思義是臉部一大一小，這並不是胎兒在母親體內受到壓迫，臉才一大一小，造成的原因目前並不清楚，教科書上列了三十多種原因，有可能是基因，有可能是媽媽在懷孕的時候服用藥物或生病等。影響的範圍可能包括上顎骨及下顎骨，嚴重一點可能會傷到顴骨及眼眶，眼眶會一高一低。
大部分的情況是影響下顎，下顎骨、臉上的肌肉及軟組織會一大一小，嚴重時會影響顏面神經，臉部一邊會比較沒有表情。嘴巴也可能會向上歪斜裂開，最嚴重會裂至耳朵，這種我們稱為「先天性的巨口症」。耳朵則有各種形式的畸形，有的可能耳垂剩下一點，或只是耳朵較小。再嚴重一點上顎會受影響，受影響的上顎肌肉活動會較差，講話可能會有鼻音，或需要手術矯正。這些缺陷在嬰兒出生時就可發現，這些畸形有可能維持現狀或隨著時間更好也可能更加歪斜。
一般醫生會建議家長每半年帶孩子回醫院做追蹤，才能知道顏面發展的趨勢，醫生也才能針對需要做醫療計畫。有些手術可以提早做，如嘴角裂開的修補在出生三個月就可以做，有助餵食及顏面的發展。上顎骨的畸形可能會影響語言的發展，經過評估，如需手術，通常是在三歲左右。一般人顏面的發育成熟通常是在十六歲至十八歲左右，所以以前顏面的歪斜通常是等到十六歲至十八歲才做矯正。但是臉部的歪斜可能會影響小朋友的心理及社會適應，所以長庚醫院在四五年前從國外引進「下顎骨延長術」或稱「牽引性骨骼增生術」，小朋友可以在五六歲時就把臉部歪斜矯正好。
耳朵的重建方面，一般來說耳部的骨頭是取患者的部分肋骨，雕成耳朵的形狀。耳朵在重建之後，不會壞掉，也不會掉下來。自體移植的手術做出來的耳朵在我們談話的距離或是迎面而過時並不會發現有明顯的異樣，但其耳較厚重，仔細看會發現是重建的耳朵，並無法做到和原來的耳朵一模一樣。此外，耳朵的重建它的位置也十分重要。手術的進行通常要經過三階段，包括在適當位置置入雕刻好外耳形狀的骨架，等形狀固定後再進行耳垂及外耳孔的的重建，最後是將耳朵立體化，於耳後植皮。
耳朵重建的適當時期，在國外多是五歲左右，以避免小朋友上學後會被嘲笑或心理適應的問題，但國內幾家大型醫院的臨床經驗顯示，因國內小朋友在五歲左右肋骨仍不夠粗大，會影響耳朵的立體感。多半九歲十幾歲後做出來的結果最讓人滿意。所以我們會建議家長，小朋友如果在學校適應狀況不差，手術時間可以稍稍延後，會有較理想的結果。
人工義耳與骨骼延長術－洪凱風醫師主講
目前的科技已達到人體的各部位都可以人工塑料取代，顏色色澤也可以做到和皮膚相近，只要和假牙科的技術員密切合作，這並不困難，人工義耳也是如此。它的作法是先在頭骨上慢慢鑽洞，再放入固定器，使其與骨頭密合，這約需三個月，三個月後，再將人工的假耳朵套在固定器上。外觀上，人工義耳是很像的，因為它是依另一個耳朵複製而成，大小形狀都不會有問題，但質感上並不同，它不會有溫度，也不會痛，最大的差別在這裡。有人會問，這是不是永久的？因為這是矽膠，日曬雨淋，三四年之後，可能會有磨損，色澤也可能會變，必須再做加強或修補。
骨骼延長術方面，其實兩百年前我們就知道原理。例如骨折，我們只要固定骨頭的兩斷端至正常位置，骨頭就會慢慢癒合。後來發現也可利用外固定器及螺旋的拉力將骨頭延長，這是以前改善長短腳的原理。但這也有併發症，骨頭可能因拉得太快而容易斷裂或需再植骨。新發展則是將需要延長骨骼處的骨頭切開，再利用外固定器及螺旋將骨頭慢慢拉開，使其增生產生新的骨頭，這就是我們現所稱的「骨骼延長術」，運用這個原理，可以矯正臉部的不對稱。
利用固定器延長臉部的骨頭，約需費時三個月，可將臉型不對稱及嘴角歪斜得到部分改善，希望下顎骨兩邊的發展能較平衡。進行的方式是將固定器固定在下顎處，家長在家每天旋轉0.5mm左右，一天約二至三次，持續進行二至三週，再等約四至六週，讓骨頭硬化，最後的階段則可能配合外用頭架，做最後的修整。這並不能百分之百改善臉部的歪斜，牙齒可能會因骨頭延長後而影響咬合，需要再做牙齒矯正。如果手術是八九歲時進行，可能在國高中時，因顏面的持續發育，而有第二次顏面歪斜的可能，需第二次的手術。
聽力問題－蘇仁亮醫師主講
耳朵可分為外耳、耳道、耳膜、中耳腔及內耳。陳醫師及洪醫師討論的主要是外耳的重建，耳鼻喉科則是針對耳道、耳膜、中耳腔及內耳部份。大家可能會關心有沒有耳道，但是其實這並不是最重要的，內部構造及神經有沒有功用才是影響聽力最重要的部份，如果有需要做聽力重建的手術，自然會做耳道的重建。
聽力傳導基本上是將鼓膜的震動傳入中耳，裡面有兩個窗戶和內耳淋巴液相接，把震動變成淋巴液的震動，刺激神經，造成聽覺。中耳部份包括三個聽小骨，小耳症小朋友中耳及內耳可能會有不同程度的缺陷，但中耳的三個聽小骨基本上可能構造都不完全，聽小骨相連或是缺少，更嚴重的可能內耳的神經也有缺陷。小耳症患者可能是耳道的狹窄，缺少耳道或中耳腔沾黏及內耳的變形。中內耳的缺陷程度決定聽力重建手術的可能性。聽力的重建則可能包括耳道、耳膜或聽小骨的重建。
小耳症及半邊小臉症患者是聽力有損傷的高危險群，家長必須注意他聽力及語言的發展。只有一邊小耳症的的小朋友，家長必須注意他好的耳朵聽力的發展。只有一邊小耳症的患者，只要另一邊的聽力正常，聽力重建的手術並不是那麼需要，因為這並不影響他的語言發展及與人相處。耳鼻喉科的評估首先會瞭解耳朵內部的的機能，包括耳道狹窄及中耳腔畸型的程度，根據檢查結果的資料來研判是否進行治療或手術。
由於小朋友可能無法以語言表達是否聽到，評估的方式以前主要是以「聽性腦幹反應檢查」，又稱「腦波誘導的聽力檢查」為主，在小朋友睡眠的狀態下利用腦波反應來判定小朋友的聽力程度。「耳聲傳射檢查」最近開始較普遍，它較聽性腦幹反應檢查簡單，適用於新生兒的聽力篩檢，但它的缺點是無法測出聽力損傷的程度。目前的做法是先以耳聲傳射檢查做篩檢，如果懷疑有聽力的喪失則進一步做聽性腦幹檢查。不過顱顏有缺陷的小朋友都應該懷疑有聽力方面的障礙，聽性腦幹檢查是我們較常採用的檢查。電腦斷層及X光檢查則有助於研判耳朵發育的異常程度。
聽力如果只有單側受損，一般我們不急著去做手術，即使聽力有障礙，我們也可用助聽器或其他可用方法來重建，只要不影響聽力及語言發展，我們通常是等到成年後由患者自己決定是否進行此一手術。但雙側的患者我們可能會在四五歲時選擇聽力較好的那邊來做重建手術，另一邊的手術通常要等到一年以後評估患者聽力恢復的狀況再作決定。就小耳症的小朋友來說，我們必須做語言及聽力上的評估，但實際上接受聽力的重建手術的機率是可能相當小。
醫療諮詢
- 問：小朋友九個月大，將來智力會影響嗎？
答：單純的小耳症並不會影響智力。在學習上，只有可能要和老師溝通一下，安排座位不要坐耳朵靠窗口位置，以免聽不到老師上課。
- 問：小耳症的成因為何？是遺傳的嗎？
答：目前原因不明，也沒有證據證明小耳症是遺傳而來。
- 問：整型治療需時多久？
答：耳朵的自體移植約需時一年，牙床矯正要看小朋友發育的情況，時間長短不定。
- 問：半邊小臉症與小耳症是否有必然關係？
答：半邊小臉症是比較大的診斷，小耳症是比較狹窄範圍的診斷。半邊小臉症不一定包含小耳症，小耳症不一定包含半邊小臉症，不過常常是小耳症包含在半邊小臉症中。
- 問：肋骨可不可以用父母的？
答：不行，有排斥的問題存在，一定要用自己的肋骨，不能用父母的。
- 問：小耳症的手術健保是否給付？費用多少？
答：健保在這方面的規定很模糊，要視醫院規定而定。在長庚醫院是以健保在做。小耳症目前並不屬於重大傷病，手術健保給付90％，患者需負擔10％的自負額。一般手術費用都在五萬元以內，所以自負額約為數千元。
- 問：小耳症不理會它會有什麼後遺症？
答：純就美觀的觀點而言，是沒有後遺症的，不過如果考慮聽力及心理的影響，這些是更嚴重的後遺症。有形的缺陷，我們可以用手術改善，心理上的創傷就很難彌補，這可能是要考慮的後遺症。
- 問：臉型半邊繼續不均程度如何？
答：這部分很難說，有的小朋友出生臉部歪斜很嚴重，追蹤幾次，發現慢慢改善，有的小朋友臉部會越來越歪斜。小朋友的臉部發育趨勢如何，必須要靠門診追蹤，這就是為什麼要定期回診的原因。
- 問：假耳朵會不會常常掉下來？
答：不會。
- 問：小朋友為雙側小耳症，耳道開洞會不會傷害聽力神經？
答：耳道開洞的目的就是改善聽力。當然開刀時必須很小心，除了盡量不要破壞原有可利用的構造外，此外也要注意顏面神經及動脈。所以除非必要，一邊耳朵通常等到成年後才施行。
- 問：耳道經常會有黃色分泌物及有異味是什麼原因？，游泳會造成小耳症耳朵發炎嗎？
答：小耳症的小朋友可能因耳道狹窄，耳道如果發炎或清潔時，會比較困難，但異味及分泌物並不是小耳症引起的。如果有異味或有黃色分泌物還是要接受治療。游泳不會有影響。
- 問：單側小耳症會不會影響另一邊的聽力？
答：不會，兩邊耳朵是互不影響的。
- 問：小耳症和突發性的血小板流失有關連嗎？
答：小耳症和血液性的疾病沒有關連。
- 問：小耳症是不是會引起其他的器官發育不全？
答：如果是單純的小耳症並不會引起其他的器官發育不全，但是如果有其他的病變，那是單獨存在的，不是由小耳症引起的。
父母經驗分享一：你們永遠是我最心愛的寶貝！
許媽媽是兩位有先天顱顏症狀小孩的媽媽，她分享她教養兩位寶貝的心得。
她說：「要有快樂的孩子，我們的家庭要絕對的支持，就是爸爸媽媽要先走出來，不能說因為有這樣的孩子就自卑。我也曾自卑過，但在被嘲笑過後我的成長更多。我常常帶我的孩子參加活動，如基金會舉辦的活動，我想如果我不走出去，難道我要一輩子活在陰影中？我是比較開朗的媽媽，當然在大眾場合會有別人異樣的眼光，我都是利用機會教育較多，像參加園遊會遇到口足畫家，他們會說：『媽媽，他好可憐』，我會說：『其實他們不可憐，他們很勇敢。
你看他們手腳不方便，你跟他們比誰比較嚴重？有的人生到這種孩子就把他拋棄，你還有爸爸媽媽愛。』其實這樣的孩子心裡會想，你會不會不要我？我的女兒和兒子就問過我這個問題，我就對他們說：『你們永遠是我最心愛的寶貝！』。如果心理有問題就需要接受幫忙，像我的女兒就接受過基金會心理治療師的治療，她現在就非常活潑開朗。總而言之，我想父母先走出來是最重要的。」
父母經驗分享二：只有小耳症是很幸福的
詹爸爸的小朋友目前三歲，除了小耳症之外，還有無肛症，唇顎裂，及脊椎嚴重側彎，詹爸爸說：「我的孩子才出生，我爸爸就說：『這個孩子不要了』。如果孩子單純只有小耳症，大家的希望很好，非常好。我的孩子出生後，一年大約要開刀四次，光無肛症就要開刀好幾次，還要做逆滲透的檢查，做這個檢查很痛，小孩子哭的要命，醫生要求家長要在旁邊，雖然覺得很心疼，可是還是要在旁邊，因為你是他的家長。
所以我希望說如果有任何檢查的時候，一定要帶孩子去，我在這裡呼籲，如果有小耳症，該醫給他醫。我們以前也是認為耳朵不要給他做，因為開刀是很痛的事，而且他的氣管太細，可能麻醉上會有困難，但是我們認為小耳症還是跟他有關，想來聽聽看，再決定要不要開。小孩子有小孩子的福氣，他將來會怎麼樣誰也不知道，我是這樣想，謝謝各位！」詹爸爸的一番話，引起了熱烈的掌聲，大家都很感動詹爸爸及詹媽媽對孩子如此深厚的愛…。
在照顧及求醫的過程中雖然很辛苦，詹爸爸媽媽都很勇敢樂觀，現在小朋友無肛症的手術已完成，唇顎裂修補好了，脊椎側彎也在矯正中，他們的小寶貝就在爸爸媽媽細心的呵護下，越來越健康茁壯。