「小耳症」知多少？

文／長庚醫院顱顏中心　洪凱風醫師

• 小耳症的成因到底是什麼？

　　半邊小臉症的主要成因是在於形成下頜部份的胚胎血管產生了病變，造成的後繞影響。當在胚胎時期的早期，第一及第二對鰓裂的形成期產生了病變，造成後續的耳朵、上頜及下頜形成，相續產生了發育中止或發育不良的情形。一般而言，多數小耳症的原因均非遺傳而來，多數是在胚胎期內形成時產生的病變。

• 小耳症的影響範圍有多大呢？

　　小耳症是簡單所謂的半邊小臉症。一般而言，所見影響範圍包括了耳朵、下頜骨及顱骨的異常。以下頜骨的異常而言這又分為三個差異的分類：第一類，屬於輕微的下頜骨較小，家長也許並不會注意小朋友的臉型是否有不對稱的問題。第二類，屬中度異常，患側的下頜已有明顯的發育不良，患部的臉頰較小。第三類，明顯的下頜完全沒有發育，臉面中線偏斜，咀嚼困難。有少數的半邊小臉症合併有頸椎上的異常，也就是所謂的歪頸。所有的檢查必須配合以X光及三度空間的電腦斷層掃瞄，才可看出所有的影響範圍。

• 「早期診斷，早期治療」，為什麼醫生要等大一點才能治療？

　　頭骨的形成，時間上多有限制，例如在嬰兒期頭顯得比較大，那是因為腦子本身的發育相對的要比較大的空間成長，所以顱骨發育也比較快。等到二歲時，乳牙成長期，在上下頜骨內乳牙的牙胞必須要有足夠的骨頭空間，才能長完好的牙齒。所以這個時期也可以看到小朋友的臉型比較長了。

　　半邊小臉症的治療，主要在於改變下頜骨的歪斜程度，拉長較短的患側下頜骨，從而改變咬合面的歪斜。通常所用的下頜延長器，只能夠改正下頜骨本身長度上的差異，對於咬合面的變化都是經由間接刺激上頜牙床往下發育成長的結果。所以，如果不是顏面歪斜太嚴重，通常都是等到5-6歲時才進行階段性的治療。

• 小耳症到底何時才能動手術呢？要用自己的軟骨，還是用培養的呢？

　　小耳症的耳朵重建，一般需等到六足歲以後，因為顏面骨的上半部生長會到六足歲時，大半定型，而且正常耳朵的發育到達六歲時，大約是成人尺寸的百分之八十五至九十，耳朵的大小，以及高度位置才能夠畫出適當的手術部位。目前所有手術多半是使用自己的胸部肋軟骨來重建。好像台灣兒童的生長較慢一些，常常因為要等到小朋友身高體重較理想時，已經是八至九歲了。等待，雖然使小朋友在上學時有一些不方便，但是醫生能輕易的取得足夠量的軟骨，手術成效才能維持。

　　人工培育軟骨，目前仍在實驗室階段，在人體上進行手術，還有一些細節必須解決，顯然在目前不是冒然以人工培育軟骨進行手術的時機。

• 那還有其他的手術方法嗎？

　　目前比較新的手術方法，是使用骨內種植體。就像人工植牙一樣，將鈦釘先行植入頭骨之中，再用人工矽膠的耳朵固定上去。好處是，耳朵幾可亂真沒有軟骨變形的困擾。主要不利點是目前健保只有手術費的90﹪可以補助，所有材料均得自行負擔。

• 關於下頜骨延長術，下頜骨的延長器到底哪種比較好？

　　有種是口內固定的延長器，也有一種是三度空間的外固定器，哪種比較好呢？下頜骨的延長，必須由矯正牙科及外科醫師來決定何者比較適合。外固定的延長器，可以達到閉較立體的骨骼延長效果，唯一的缺點，就是鋼釘在臉旁，照顧起來，父母要多費心一些，同時也會在小朋友的臉上，留下鋼釘的疤痕。口內延長器，避免了臉上留疤的缺點。但是只有一個方向的延長，有時不能完全達到延長的效果，是它的缺點。

　　一般而言，您的醫師以及牙醫師會經由系列的口腔X光片來決定下頜骨延長術所需的角度和向度、和需要的長度，才可以決定哪種手術方式比較恰當。