運動神經元疾病的言語與溝通
文／台北榮總復健醫學部 語言治療師 張妙鄉
前言
有運動神經元疾病的病人，如肌萎縮性脊髓側索硬化症、多發性硬化症等。會依疾病進展的程度及階段不同，言語受到不同程度的影響。這是因臉部、喉部和頸部的肌肉進行性的喪失功能而引起。有一些病人，這些功能的喪失，可能進展到完全沒有說話的能力。即所謂的「吶吃」，原因是在言語的運動控制受損；這不同於「失語症」是指處理語言符號的基本功能發生問題，在聽、說、讀、寫方面，字彙、文法的使用等多方面能力減低或「言語失用症」是指對運動言語的組合安排失調。
運動神經元疾病的病人，對於會經歷到言語和溝通上的困難，通常在心理上是沒有準備的。而這言語上的問題也造成個案情緒上和社交上的困擾，且運動神經元受損，通常也會伴隨著進行性的吞嚥困難，這些額外的症狀，將再增加病人的不舒服和挫折感。而目前，對於運動神經元受損而引起言語喪失功能的治療，是針對其症狀性和補償性方面。然而，如何提升運動神經元受損患者的溝通能力，以改善個案的舒適和生活品質是值得重視的。
以下將就運動神經元疾病的名詞解釋、症狀、治療方式及如何藉由輔助性溝通系統與他人溝通，做一一介紹。
名詞解釋
- 「神經元」又稱神經細胞，它負責將神經衝動，由身體的一部份傳到另一部份，是神經系統構造上與功能上的單位。
- 「運動神經元」是指功能上以神經元傳導運動神經衝動到肌肉引起收縮，又可稱為傳出神經元，是將腦與脊髓的神經衝動傳到肌肉與腺體等動作器，而神經衝動由大腦運動皮質傳到骨胳肌之整個過程。包含兩個神經元，一是腦內之「上運動神經元」，包括皮質腦幹徑、皮質脊髓徑。另一是「下運動神經元」位於腦幹之腦神經的運動神經核、脊髓灰質前角。
- 「吶吃」是由於中樞神經系統或周圍神經系統受損。造成在言語表答的基本運動過程中，言語機轉的肌肉控制受到干擾，產生了言語的含混不清、沙啞、單調或其他異常的說話特徵（如說話速度緩慢、遲疑、斷續等等）。換句話說，由於言語肌肉在控制上的失調（太弱、太慢或無法協調）造成呼吸、發聲、共鳴、構音以及韻律節拍的問題。
症狀
在臨床上，由於不同的損傷部位，會呈現出各種不同的言語機轉症狀。如上運動神經元損傷，造成所謂的「痙攣型吶吃」，是由於言語肌群發生張力過強、痙攣、衰弱及痳痺的現象。使患者呈現出緩慢與用力的說話特徵。在構音上，複雜難發的子音有扭曲的情形、說話音調較低，且單調缺乏變化，音質方面，聽起來較刺耳、粗糙或讓人有「緊壓」的感覺，甚至說話時帶過的鼻音。而下運動神經元損傷，造成所謂的「弛緩型吶吃」，是由於言語肌群發生張力過低、衰弱、萎縮或痳痺的現象引起，可能為單側或雙側性的，受波及的肌肉總量亦不一定，依下運動神經元的受損程度而有別，當第五對三叉神經、第七對顏面神經、第十二對舌下神經受損時，會影響到臉部、雙唇和舌頭的活動不靈活，以致無法清楚的發出子音和母音。第九對舌咽神經及第十對迷走神經受損時，造成顎咽機能不全，說話會有鼻音過重及鼻腔漏氣現象，當迷走神經分枝喉返神經受損時，會造成氣息性發聲及嘶啞聲，而另一是「混合型吶吃」，這通常都會出現於運動神經元受損患者的早期，甚至於持續整個疾病過程。
在幾個研究報告中顯示，第十二對腦神經（舌下神經）是最常被影響的，而第五對腦神經（三叉神經）是最少受到影響的。如研究者針對53位病人做研究，結果顯示94％的個案，在舌下神經有病理改變，而僅8％的個案，在三叉運動神經核被波及，且又有研究者，針對16位肌萎縮性脊髓側索硬化症的病人研究，並和20位正常的個案做比較，發現30％的病人，舌頭是較小的，而且是位於口腔內的後面，舌頭內部的肌肉呈弧線形。
治療方式
一般而言，對於障礙程度不同的患者，基本的處理措施不同，譬如對於重度患者，由於無法透過一般「言語治療」而有所進展，必需依賴所謂的輔助性溝通系統，有關於輔助性溝通系統的選擇原則，我們將於下次介紹。相對的，對於介於輕、中度障礙之間的患者，「言語治療」可以使言語產生相當顯著的進步，吶吃雖有不同言語特徵，但治療的原則卻相通，而治療的重點可分為以下幾點：
- 改進言語肌群的力量：藉由生理功能的增進，以減輕在言語表達上的障礙，增加肌肉強度、力量與動作的正確性，可藉著一些活動，增加言語機轉的靈活度，如在舌頭活動方面有：
- 舌頭伸出縮回
- 舌頭伸出外面再往上翹
- 舌頭向左右嘴角移動
- 舌頭在口內左右移動，推抵兩頰內側
- 用舌頭舔上下唇
- 捲舌作馬蹄聲。
在臉部運動方面，包括
- 不停交換說伊－嗚－伊－嗚
- 露出上下牙後放鬆
- 上下唇內縮後用力發│吧│
- 鼓脹兩頰
- 噘嘴作響
- 吹氣等等
- 增加最大清晰度：藉由面對面，放慢說話速度，過度的發子音、維持母音和過度的臉部表情以及組織句子結構，提示傾聽者關鍵字。
- 保持說話時的能量和減低最小的費力情形：藉由使用簡單的詞句來表達，如使用電報式的說話。餐前聲帶需有適當的休息。並且可使用緊急系統，如通話裝置鈴、蜂音器等。
- 多形式化的策略：藉由給予非口語的技巧，提升溝通能力，包括手勢或符號語言和書寫或指出關鍵字等方式。
- 傾聽者的訓練：藉由問病人是或否的問題，或者，給予病人多發性選擇，重覆句子中不瞭解的部份，再問一次。
- 藉助適當的矯正輔助器材來替代或彌補特定功能的喪失或不足，如以顎咽上堤輔助器，用於「顎咽閉鎖功能不全」的患者，以減少過度鼻音的現象。