運動神經元疾病簡介

文／台北榮總神經內科 蔡清標醫師

　　運動神經元疾病是一種進行性運動神經萎縮症，好發於４０～５０歲之中年人，已知毛澤東、"時間簡史"作者霍金，及前美國棒球選手路易都是這類疾病犧牲者。

　　早期症狀輕微，可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般症狀，漸漸進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。依臨床症狀大致可分為二型：

• 以四肢侵犯開始：症狀首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。
• 以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好之時，就已出現吞嚥、講話困難之現象，很快就進展成呼吸衰竭。

　　患者症狀主要以運動神經萎縮為主，感覺神經沒有受到侵犯，因此患者的心智狀態，七情六慾都是正常的，想想一個人頭腦清醒，卻四肢無法動彈，無法自行呼吸，內心的痛苦可想而知。

　　一般而言，目前對運動神經元疾病產生的原因並不十分了解，５％的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部份的環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒等都有報告過，不過９０％的病例都是原發性，也就是"不明原因"。

　　目前認為造成運動神經萎縮的主要原因，為細胞內的麩胺酸堆積過多，在運動神經元細胞內產生毒性，久而久之造成神經細胞的萎縮。

台灣究竟有多少人罹患此類的疾病？雖然並未作過類似的調查，但以國外十萬分之四的流行率來看，目前台灣應有八百人左右。

　　有很多肌肉萎縮的疾病，會先被誤診為運動神經元萎縮疾病，當發生肌肉萎縮時，必須先確認是神經或肌肉的疾病，若確定是神經引起的肌肉萎縮，則需再分辨是周邊神經或是運動神經元萎縮所引起。有些神經萎縮的病例可利用化學療法、血漿透析或注射高劑量免疫球蛋白來治療！因此為了確定是否為可治療成功的神經萎縮病變，必需做肌電圖、神經傳導速度、血清特殊抗體檢查，或甚至神經切片才可確認。在國外及台北榮總曾有少數個案，在診斷為運動神經元疾病後治療恢復的特例。

　　本病目前的治療方法可分一般療法及特殊療法：

• 一般療法：注意呼吸道、消化道的功能，若口水多，可給與少量抗組織胺；若痰多，可給與蒸氣及化痰藥及多翻身以防止褥瘡之一般照顧方法。
• 特殊療法：短鏈胺基酸、TRH都曾報告有效，而目前唯一經過美FDA（食品藥物管理局）正式核准的藥物為Riluzole（Rilutek）。