ㄚ仁的故事

文／罕見疾病基金會

　　別驚訝身高一米八五的邱郁仁，像個孩子般吵著看卡通，他的確是童心未泯、十足的性情中人。這個在網路上名為「情狂」、「情場浪子」的小帥哥，若不是為「威爾森氏症」所苦，肯定是個熱情萬人迷呢。

　　郁仁在唸小學三年級時，每次寫書法手就抖得厲害，等上五年級不拿毛筆，也就不再理會。但上國中後，他手抖得愈來愈厲害，到準備高中聯考時，幾乎連筆都拿不穩，於是只好住院檢查，因而找到讓他手抖動、注意力不集中的元兇——「威爾森氏症」。這個罕見疾病讓自小名列前茅的郁仁，成績一落千丈、脾氣暴躁，且語言、平衡和運動都發生問題，但意外還不只於此。

　　在郁仁17歲那年，有一天跟同學吵架被推一把，他從樓梯摔下撞到後腦，送醫後立刻開刀避免腦死，結果郁仁在醫院昏迷十多天才醒來。這回意外也傷到他的右後腦，影響到左半邊肢體的動作。手術後他被醫生宣判可能終身要坐輪椅，但不服輸的郁仁，展開他自訂的復健運動計劃。從1997年6月開始，他的雙腳各綁5 公斤沙袋，每天步行到學校以訓練雙腿的肌力，除洗澡外，不曾拿下，直到1999年準備大學聯考時才停止。因為郁仁持之以恆的自我磨練，讓他的運動能力不至於喪失，他很自豪現在百米可以達到24.11秒的好成績！

　　眼前，郁仁還有一個極待克服的新挑戰——情緒。「威爾森氏症」對他中樞神經的損傷，常讓他此刻暴躁發怒而下一刻又是沮喪落淚。長期以來，他一天只能睡四、五個小時。2000年，郁仁和家人的日本行是他發病後睡得最甜的一週，他不記得日本什麼好玩，只記得他一天24小時有16小時在睡覺。而每在郁仁墜入愛河時，他的精神狀態與情緒管理更糟，所以「情狂」的歷任戀愛史，最後都以分手收場。「愛情像毒藥，沒試過會渴望，一試又戒不掉」，情路上嚐盡苦頭的他，決定要好好地整頓自己，學習戰勝情緒。

　　因為銅沉澱與長期服藥的作用，郁仁現在已經輕微的肝硬化，胸腔、腹腔會不定點地疼痛，且每三個月他要到醫院回診追蹤。接下來，他還要全心投入預計 2002年初成立的「威爾森氏症病友會」。打從1998年起，他就投入與病友的聯繫工作，還經常自費南下探視新的病友，給他們加油打氣。眼前，催生病友會的成立，也是讓他從愛情失敗中站起來重新出發的療傷妙方。
 

「威爾森氏症」疾病簡介

　　威爾森氏症（Wilson Disease）是種體染色體隱性遺傳的疾病，它是人體第十三對染色體上ATP7B 的基因產生突變，導致人體銅代謝時經由膽汁分泌的途徑發生異常，使得過多的銅堆積在肝臟與全身器官對人體組織產生毒性與破壞。

　　威爾森氏症患者會在肝臟或中樞神經系統中出現症狀，或是兩者同時出現。在肝臟方面：過量的銅堆積，首先會影響到的器官就是肝臟，約有一半威爾森氏症患者，肝臟是唯一受影響的器官。它的症狀類似肝炎、肝硬化，患者可能出現肝酵素指數上升、黃疸、白蛋白降低、腹水、凝血機能異常、血氨增高或肝臟異常引起的腦病變等病症。而過多的銅在肝臟堆積會導致肝臟組織發炎、壞死及纖維化，表現為慢性肝炎、肝硬化及猛爆性肝衰竭。嚴格來說，威爾森氏症的肝病與一般肝病無異。因此罹患肝病者都需評估是否有罹患威爾森氏症的可能性。

　　在神經系統方面，過量的銅也會侵害腦部引發神經精神癥狀，而出現顫抖、不自主運動、步伐不穩、肢體張力異常、口齒不清、流口水、吞嚥困難等情形；也有患者會出現類似巴金森氏症的行動遲緩或肢體僵硬。有些威爾森氏症患者會先出現精神病症狀，像是情緒不穩、憂鬱症、躁症、精神錯亂等，女性可能會有月經不規則，甚至停經、不孕或流產等現象。

　　威爾森氏症的治療需終身服藥以加速將銅從體內排除。目前採用的藥物有醋酸鋅鹽（Galzin），藉由鋅可阻止小腸對銅的吸收並可減少體內聚積的銅，也避免再吸收到銅且較沒有副作用。另外，常用的還有penicillamine和trientrine HCL，這兩種藥物是藉由與銅進行螯合或鏈結，再經由尿液排泄掉體內過多的銅。另一種Tetrathiomolybdate的療效則還在評估當中，但比起 pencillamine來看較無神經方面的副作用。威爾森氏症是少數可以治療的罕見遺傳疾病，及早治療效果愈好，一旦延誤將會對身體器官造成損傷，病患也切忌任意減藥或停藥，應依指示終身服藥。