運動神經元疾病的簡介II

文／台北榮民總醫院周邊神經科 高克培主任

　　運動神經元疾病是一種進行性神經萎縮症，患者罹病之後，全身肌肉及神經逐漸萎縮，無藥醫治。通常在二至五年中，由行動不便、吞嚥困難、口齒不清、進展為四肢癱瘓，喪失說與吞嚥功能，終至呼吸衰竭，必須仰賴鼻胃管與呼吸器來維持生命。然而因為此種疾病的患者主要以運動神經萎縮為主，感覺神經未受到侵犯，所以患者的心智依然正常、意識清楚、感覺敏銳一如常人，卻四肢無法動彈，無法自行呼吸，心中之無奈與痛苦，自是一般人所無法体會的。

　　運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）簡稱M.N.D.，以病變位置又稱肌肉萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）簡稱A.L.S.。

漸凍過程

• 症狀開始期：罹病初期可能手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，有的由聲音沙啞開始，任何明顯病狀。此時需由神經允肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。
• 工作困難期：此期已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。並由復健科醫師評做，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。
• 日常生活困難期：病程進入中期手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿確筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
• 吞嚥困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾手完全無力，於進食時連流質食物均易嗆到，若不插鼻胃館灌食，常導致吸入性肺炎。
• 呼吸困難期：若患者於呼團困難時，選擇氣管切開術，則就再也離不開呼吸器了，並需住進地區性呼吸治療中心或居家照護。若不選擇氣管切開術，則應有安寧團隊的照護。