文／長庚醫院顱顏中心 洪凱風醫師
半邊小臉症的主要成因是在於形成下頜部份的胚胎血管產生了病變，造成的後繞影響。當在胚胎時期的早期，第一及第二對鰓裂的形成期產生了病變，造成後續的耳朵、上頜及下頜形成，相續產生了發育中止或發育不良的情形。一般而言，多數小耳症的原因均非遺傳而來，多數是在胚胎期內形成時產生的病變。
小耳症是簡單所謂的半邊小臉症。一般而言，所見影響範圍包括了耳朵、下頜骨及顱骨的異常。以下頜骨的異常而言這又分為三個差異的分類：第一類，屬於輕微的下頜骨較小，家長也許並不會注意小朋友的臉型是否有不對稱的問題。第二類，屬中度異常，患側的下頜已有明顯的發育不良，患部的臉頰較小。第三類，明顯的下頜完全沒有發育，臉面中線偏斜，咀嚼困難。有少數的半邊小臉症合併有頸椎上的異常，也就是所謂的歪頸。所有的檢查必須配合以X光及三度空間的電腦斷層掃瞄，才可看出所有的影響範圍。
頭骨的形成，時間上多有限制，例如在嬰兒期頭顯得比較大，那是因為腦子本身的發育相對的要比較大的空間成長，所以顱骨發育也比較快。等到二歲時，乳牙成長期，在上下頜骨內乳牙的牙胞必須要有足夠的骨頭空間，才能長完好的牙齒。所以這個時期也可以看到小朋友的臉型比較長了。
半邊小臉症的治療，主要在於改變下頜骨的歪斜程度，拉長較短的患側下頜骨，從而改變咬合面的歪斜。通常所用的下頜延長器，只能夠改正下頜骨本身長度上的差異，對於咬合面的變化都是經由間接刺激上頜牙床往下發育成長的結果。所以，如果不是顏面歪斜太嚴重，通常都是等到5-6歲時才進行階段性的治療。
小耳症的耳朵重建，一般需等到六足歲以後，因為顏面骨的上半部生長會到六足歲時，大半定型，而且正常耳朵的發育到達六歲時，大約是成人尺寸的百分之八十五至九十，耳朵的大小，以及高度位置才能夠畫出適當的手術部位。目前所有手術多半是使用自己的胸部肋軟骨來重建。好像台灣兒童的生長較慢一些，常常因為要等到小朋友身高體重較理想時，已經是八至九歲了。等待，雖然使小朋友在上學時有一些不方便，但是醫生能輕易的取得足夠量的軟骨，手術成效才能維持。
人工培育軟骨，目前仍在實驗室階段，在人體上進行手術，還有一些細節必須解決，顯然在目前不是冒然以人工培育軟骨進行手術的時機。
目前比較新的手術方法，是使用骨內種植體。就像人工植牙一樣，將鈦釘先行植入頭骨之中，再用人工矽膠的耳朵固定上去。好處是，耳朵幾可亂真沒有軟骨變形的困擾。主要不利點是目前健保只有手術費的90﹪可以補助，所有材料均得自行負擔。
有種是口內固定的延長器，也有一種是三度空間的外固定器，哪種比較好呢？下頜骨的延長，必須由矯正牙科及外科醫師來決定何者比較適合。外固定的延長器，可以達到閉較立體的骨骼延長效果，唯一的缺點，就是鋼釘在臉旁，照顧起來，父母要多費心一些，同時也會在小朋友的臉上，留下鋼釘的疤痕。口內延長器，避免了臉上留疤的缺點。但是只有一個方向的延長，有時不能完全達到延長的效果，是它的缺點。
一般而言，您的醫師以及牙醫師會經由系列的口腔X光片來決定下頜骨延長術所需的角度和向度、和需要的長度，才可以決定哪種手術方式比較恰當。
半邊小臉症又稱為「第一及第二鰓弓症侯群」。是次於唇顎裂，第二常見的先天性顱顏畸形。主要的症狀為顏面的不對稱，患側半邊的臉部比較小。此類患者多為單側發生。主要影響患側的耳朵，下頜骨及顏面肌肉，顏面神經等軟組織的發育。較嚴重者包括了眼眶，顴骨以及上頜骨也會發育不良。部份患者也有側口裂(巨口症)，及半邊軟顎發育不全而導致說話時顎咽閉鎖不全(鼻音過重)。
病因
近日對於胚胎學的進步，導致對此類半邊小臉症的發生有了較多的了解。除了某些特定的症候群外，半邊小臉症遺傳之機率並不高，表示與基因突變較無關聯。半邊小臉症與Retinoid Acid症候群有相當多的類似之處，主要影響到胚胎的神經脊細胞群，然後接著為第一及第二對鰓弓之組織，而且在胚胎發育的第四至第十二週是半邊小臉症發生的關鍵時期，表示環境因素在其病因上可能比較重要。另有人建議，鐙骨動脈之異常可能會影響到第一及第二鰓弓及其衍生的其他組織。也有學者提出部份半邊小臉症者，可能是胚胎期內，產生耳朵部位出血血腫，進而產生此類症狀。某些藥物(Accutane, Triazene, Thalidomide)也被懷疑與半邊小臉症之產生有關。
臨床表現及診斷
半邊小臉症的臨床表現主要在耳朵缺陷、下頜骨短小、及顏面表情肌肉、咀嚼肌肉或皮下組織、顏面神經等軟組織的發育不良。同時也影響到其他鄰近的顴骨、眼眶、蝶骨之翼狀突、顳骨以及軟顎的肌肉。嚴重者或有眼眶異位，小眼症及眼眶及顏面裂，也有部份患者的腦部發育異常。發生率一般認為約在1:5000-8000左右，沒有男女性別上之差異，單側遠較雙側為多(6:1至9:1)。
骨骼畸形
骨骼畸形，是半邊小臉症最重要的問題。主要為下頜骨發育不全，偏向患側。咬合面傾斜，患側較高。下頜骨踝的異常代表了半邊小臉症的嚴重度，也給予醫師們治療計劃的指標。下頜骨的異常，可以分為三類：
其他顏面骨的發育也可能不正常：同側顴骨發育不良，顴骨突較低，顴骨弓較短或欠缺。眼眶也有不同程度的波及。也有因患側顱骨的發育不全，而造成單側性的斜頭。部份患者，同時伴有頸椎異常。患側顏面骨骼的發育無法預測，顏面的歪斜隨著年齡可能更差或維持原狀，隨著年齡改善的機會並不大。
外耳異常
外耳發育異常在此症也是重要的問題。以形態上畸形的程度分成三類：
第二度及第三度患者之外耳都有明顯異常，中耳及內耳發育異常之程度則不一定。這些患者必須以聽力檢查及顳骨斷層攝影來判斷中耳及內耳發育異常之程度及其聽力尚有多少。
神經系統上的異常
神經系統上的異常最常見的就是顏面神經的發育不良，而導致顏面表情不對稱。說話時顎咽閉鎖不全﹝鼻音過重﹞也可能與神經系統異常有關。
軟組織的異常
患側的肌肉、皮下組織甚至腮腺(唾液腺之一)等軟組織也往往發育不良。部份患者會有口角裂開(側口裂或巨口症)。臉頰的顏面肌肉也裂開，患者哭或笑的時候嘴巴常常會歪斜。此症也可以影響面部的咀嚼肌如咬肌，內、外翼突肌以及顳肌的發育。同時由於肌肉的異常，也造成了下頜骨開口傾斜，側方運動及下頜前突的動作異常。
患者的顱顏異常的程度決定了手術的年齡、方式及範圍。各個器官分別有其不同的手術時機。
巨口症的治療
巨口症是首先接受治療的異常，手術在患者三個月大即可施行，手術不但要重建裂開的口角，也同時會將臉頰裂開的顏面肌肉修補起來，術後不但嘴巴的形狀會變正常，患者哭或笑的時候嘴巴也不再歪斜。
顎咽閉鎖不全的治療
患者若有半邊軟顎發育不良所導致的顎咽閉鎖不全(鼻音過重)，在三歲半前後需要正式的語言評估與螢光電視攝影等檢查來判斷顎咽閉鎖不全的情況及其嚴重度。患者一般需要良好設計的咽瓣手術來改善鼻音過重的現象。
顏面骨骼的治療
隨年齡漸長，患者有程度不同的顏面歪斜及耳部畸形，但耳朵重建的最重要的關鍵就是決定重建的耳朵的正確位置。如果顏面的歪斜太嚴重，正確的耳朵位置往往不易決定。所以重建對稱的顏面骨骼，是整個治療計劃中的第一優先。耳朵及軟組織異常，必須待顏面骨改善後才進行。
生長期患者顏面骨骼的治療
利用肋骨完全重建一側完整的顳頜關節，矯正偏斜的咬合面。尤其是在換牙前如能及早手術矯正，延長下頜骨，造成同側開咬，大多可以刺激同側上頜骨往下發育，減少日後必須接受上頜骨切割術的可能性。手術後仍需接受顱顏牙科的長期治療，利用咬合板矯正術來改善咬合。這種手術的缺點是用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長之情形。有時患側下頜骨在長期追蹤後發現有過度生長的現象。此種手術大多用於第三類下頜骨發育不全之患者，此類患者之顴骨弓亦發育不全，手術時可一併重建。手術年齡大多在五歲左右。
近年來國內引進牽引性下頜骨增生術，利用俄國依力札洛夫氏所創的下肢延長術的學理，使用於下頜骨發育不良的改善。因為是以下頜骨本身來延長，所以不會有用肋骨重建的下頜骨無法預估日後生長的缺點。其基本手術方式是在患側口內作半邊的下頜骨切割術後，再以牽引器固定於切骨之兩端，手術後第四至五天開始牽引，每日約延長1至2毫米。實際需要延長之距離由臨床醫師依咬合面、顏面歪斜度來決定。當延長術達到預期目標後，再固定4-8週使所延長之下頜骨生長牢固。牽引器一般需再一次手術取出。牽引器分為口內與口外兩種，各有其優缺點。一般而言，口外牽引器可改善的骨骼畸形的程度較大，術後下頜骨的形狀也比較好看，但顏面會留下疤痕是其缺點。手術年齡也在五歲左右。接受牽引性下頜骨增生術治療的患者，其顏面軟組織的不對稱大多可同時得到程度不同的改善。
患者如果合併有顴骨、眼眶或額骨的不對稱，則往往需要顱顏手術來矯正，手術經由一些隱藏性的切口(如頭頂、下眼皮睫毛旁、口內)，可將這些不對稱的骨骼切割移動至正常的位置。患者手術後顏面的歪斜會有明顯的改善。
成年或生長發育停止的患者顏面骨骼的治療
對於成年或生長發育停止的患者則可用正顎手術來改善顏面歪斜及咬合不正。患者之正顎手術一般包含了上頜骨的切割及骨移植以矯正上頜骨歪斜，下頜骨也需要手術來調整咬合面的不正，及骨移植來改善其臉型歪斜。第三類下頜骨發育不全之患者並需肋骨移植來重建患側的顳頜關節以及顴骨弓。有些患者同時需要頦成形術來改善下巴偏斜。
外耳畸形之重建
患者外耳重建的方式也隨其畸形的程度而異，對第一度異常的患者，往往可藉著一些較簡單的耳整形術來改善。但若是兩側耳朵長度差距在一公分以上時，仍需要正式的耳重建術來改善其形狀。對第二度及第三度異常的患者，都需要正式的耳重建術來治療。家長大都擔心患童的聽力，而要求早日重建耳道或耳膜。但耳道重建後外耳的重建會更加困難，所以如果患者是單側異常，耳鼻喉科醫師往往建議家長等外耳重建完成後再接受耳道或耳膜重建。外耳重建的年齡一般建議在五歲以後，必須等顏面骨骼歪斜改善後才能施行。重建的方式可分自體軟骨移植及人工義耳兩大類，分述如下：
自體軟骨移植
自體軟骨移植目前仍是耳重建術的主流，利用患者自己的肋軟骨，雕刻成耳朵的形狀，置放於正確的位置的皮膚之下，經三至四次手術，即可重建出近似正常的耳朵。因為利用患者自己的肋軟骨來重建，所以不必擔心感染發炎、變形或材質退化等問題，費用也比較便宜。
患者的第一次手術的年齡，一般建議在九至十一歲以後，等患者的身材較高大，肋軟骨也較粗大時，重建的效果才比較好。第一次手術取患者自己的肋軟骨(患者胸部會有一個傷口)，雕刻成耳朵的形狀，在患側耳朵正確的位置做一切口，置放於皮膚之下，患者術後就會有漂亮的耳廓，只是耳廓仍貼在頭上，不像正常耳朵般的突出。
第二次手術一般間隔六個月以後，是將位置異常的耳垂移動至重建的耳廓處，術後耳朵的形狀會更近乎自然。此次手術有時與第一次的重建合併施行。
第三次手術仍然間隔六個月，是將貼在頭上的耳廓與頭部分離，在耳後移植一些皮膚或軟骨，來增加耳朵的突出度。
第四次手術則視前面手術重建後的效果而定，如有需要時再加深耳朵起伏的程度，或加深耳道附近的凹陷。
顏面神經及軟組織異常的治療
在骨骼異常得到矯正後，患側的軟組織發育不良仍會造成顏面的不對稱。如果患者患側軟組織差異太大，則往往需要顯微手術作軟組織的移植，才能得到改善。醫師會取患者背部的一塊肌肉移植至患側來改善臉形。手術時機一般在骨骼異常矯正之後與耳重建之前，也可能因人而異。
顏面神經發育異常所導致的顏面表情的異常則往往需要神經移植與肌肉移植，來改善患者表情異常所製的口歪眼斜。手術時機一般放在最後，但也可視患者情況而提前。
整體醫療
半邊小臉症是第二常見的先天性顱顏畸形，患者在成長過程中需要面對：美觀、語言發展、咬合不正、顏面骨發育不良、聽力不良、心理發展、社會適應....等等問題，也需要現代醫學整體醫療的觀念作整體復健的考慮。除了整形外科醫師、顱顏外科醫師、顯微外科醫師以外、尚需小兒科醫師、兒童牙科醫師、矯正牙科醫師、語言治療師、耳鼻喉科醫師、聽力檢查師、臨床心理師、社會工作師及專科護理人員的通力合作，才能對患者提供最完整的治療。
復健的目標，不僅在追求患者外表的美觀、正常的語言、正常的顏面發育、正常的聽力，更要追求患者能有正常的心理發展和良好的社會適應能力。半邊小臉症的整體醫療是一項漫長的工作，顏面的發育大約到十八歲。患者需要定期的追蹤直到十八歲，以及早發現潛在的問題和及早治療，才能得到最好的治療結果。
半邊小臉症顏面及牙齒矯正
半邊小臉症是一種先天缺陷的疾病，以致耳朵發育不全或畸型，嚴重者病童上下顎骨，觀骨，顳骨與神經肌肉也發育不全而導致臉部歪斜，咬合不正，咀嚼困難等。而半邊小臉症的治療時機及方式，則視顏面歪斜的程度而決定。
在乳齒列時期，注重在上下顎骨生長發育的觀察及評估顏面歪斜的程度。少數患童若顏面歪斜嚴重，可考慮在小學前（五歲左右）或在下顎第一大臼齒長出時，先行接受「下顎骨延長術」，改善患童顏面歪斜，咬合不正及心理適應不良等問題。下顎骨延長術是指在下顎處裝上口內或口外延長器，再藉由延長器牽引及張力，促進骨頭增生，達到延長下顎骨的目的。
治療過程為先在患側下顎處做截骨術，並裝置延長器，待傷口初步癒合後（約七天左右），利用延長器以每天1mm的速度牽引，到達預定長度後再固定保持數週。如此便可改善下顎歪斜的程度，增進顏面對稱。而患側下顎延長後造成的單側後方空咬，則在四至五個月後會自行改善。
在混合齒列時期，除了繼續觀察上下顎骨的生長發育外，尚須注意恆齒的生長發育。若牙弓的空間嚴重不足時，可能要開始系列性拔牙，讓齒列擁擠的情況獲得舒緩。若顏面歪斜不是很嚴重，且在第一大臼齒前面的恆牙都長出時，均可利用齒列矯正治療改善。若顏面歪斜嚴重者，可等到顏面骨發育成熟後（男生約十八歲，女生約十五歲），再利用正顎手術，將顎骨移至正常位置，並合併齒列矯正治療來重建。若屬於皮膚、肌肉與神經缺損者，則需等到臉部骨架重建後，再做肌肉與神經的移植。
陳國鼎醫師、洪凱風醫師、蘇仁亮醫師／主講
王孟心 社工師／整理
羅慧夫顱顏基金會於八十七年十一月二十一日下午於台北市民生社區中心八樓815教室舉辦了一場小耳症（又稱半邊小臉症）講座，邀請長庚醫院顱顏中心陳國鼎主任及洪凱風醫師、耳鼻喉科蘇仁亮醫師、等講解有關病症之手術治療，並解答心理適應及社會福利等問題。 國內小耳症相關資訊稀少，小耳症講座更是罕見，故羅慧夫顱顏基金會特舉辦此次講座，希望讓小耳症患者、患者家長及關心此病症之社會大眾瞭解各項醫療及心理適應有關知識，以幫助小耳症患者接受良好醫療。此外，這次講座目的之一也是在為「小耳症家長聯誼會」做籌備，讓患者家庭共同分享經驗、問題及情緒，一起學習，一起成長。
此次講座反應熱烈，報名十分踴躍，更有多個從高雄，台南及台中遠道而來的家庭，共計約有六十多個家庭，約一百多人與會。許多父母特地帶著他們的孩子前來，表示希望他們的孩子能認識其他小耳症的孩子，瞭解自己並不孤獨。為了讓父母可專心聽講，羅慧夫顱顏基金會更貼心地安排了恩物兒童工作坊的的義工哥姊帶領孩子們遊戲活動，讓罹患小耳症的孩子們玩在一起，度過了一個美好而充實的下午。
現將此次講座的精華整理如下：
小耳症發生原因與耳朵自體手術--陳國鼎醫師主講
小耳症與半邊小臉症有些區別，半邊小臉症的範圍較廣，包含半邊臉部較小及耳部的缺陷。小耳症可視為半邊小臉症的部分表現，也可視為單獨的症狀。根據統計，大概一千五百至兩千個小朋友會有一位小耳症病童，一年至少有兩百多個小耳症的小朋友出生。半邊小臉症顧名思義是臉部一大一小，這並不是胎兒在母親體內受到壓迫，臉才一大一小，造成的原因目前並不清楚，教科書上列了三十多種原因，有可能是基因，有可能是媽媽在懷孕的時候服用藥物或生病等。影響的範圍可能包括上顎骨及下顎骨，嚴重一點可能會傷到顴骨及眼眶，眼眶會一高一低。
大部分的情況是影響下顎，下顎骨、臉上的肌肉及軟組織會一大一小，嚴重時會影響顏面神經，臉部一邊會比較沒有表情。嘴巴也可能會向上歪斜裂開，最嚴重會裂至耳朵，這種我們稱為「先天性的巨口症」。耳朵則有各種形式的畸形，有的可能耳垂剩下一點，或只是耳朵較小。再嚴重一點上顎會受影響，受影響的上顎肌肉活動會較差，講話可能會有鼻音，或需要手術矯正。這些缺陷在嬰兒出生時就可發現，這些畸形有可能維持現狀或隨著時間更好也可能更加歪斜。
一般醫生會建議家長每半年帶孩子回醫院做追蹤，才能知道顏面發展的趨勢，醫生也才能針對需要做醫療計畫。有些手術可以提早做，如嘴角裂開的修補在出生三個月就可以做，有助餵食及顏面的發展。上顎骨的畸形可能會影響語言的發展，經過評估，如需手術，通常是在三歲左右。一般人顏面的發育成熟通常是在十六歲至十八歲左右，所以以前顏面的歪斜通常是等到十六歲至十八歲才做矯正。但是臉部的歪斜可能會影響小朋友的心理及社會適應，所以長庚醫院在四五年前從國外引進「下顎骨延長術」或稱「牽引性骨骼增生術」，小朋友可以在五六歲時就把臉部歪斜矯正好。
耳朵的重建方面，一般來說耳部的骨頭是取患者的部分肋骨，雕成耳朵的形狀。耳朵在重建之後，不會壞掉，也不會掉下來。自體移植的手術做出來的耳朵在我們談話的距離或是迎面而過時並不會發現有明顯的異樣，但其耳較厚重，仔細看會發現是重建的耳朵，並無法做到和原來的耳朵一模一樣。此外，耳朵的重建它的位置也十分重要。手術的進行通常要經過三階段，包括在適當位置置入雕刻好外耳形狀的骨架，等形狀固定後再進行耳垂及外耳孔的的重建，最後是將耳朵立體化，於耳後植皮。
耳朵重建的適當時期，在國外多是五歲左右，以避免小朋友上學後會被嘲笑或心理適應的問題，但國內幾家大型醫院的臨床經驗顯示，因國內小朋友在五歲左右肋骨仍不夠粗大，會影響耳朵的立體感。多半九歲十幾歲後做出來的結果最讓人滿意。所以我們會建議家長，小朋友如果在學校適應狀況不差，手術時間可以稍稍延後，會有較理想的結果。
人工義耳與骨骼延長術－洪凱風醫師主講
目前的科技已達到人體的各部位都可以人工塑料取代，顏色色澤也可以做到和皮膚相近，只要和假牙科的技術員密切合作，這並不困難，人工義耳也是如此。它的作法是先在頭骨上慢慢鑽洞，再放入固定器，使其與骨頭密合，這約需三個月，三個月後，再將人工的假耳朵套在固定器上。外觀上，人工義耳是很像的，因為它是依另一個耳朵複製而成，大小形狀都不會有問題，但質感上並不同，它不會有溫度，也不會痛，最大的差別在這裡。有人會問，這是不是永久的？因為這是矽膠，日曬雨淋，三四年之後，可能會有磨損，色澤也可能會變，必須再做加強或修補。
骨骼延長術方面，其實兩百年前我們就知道原理。例如骨折，我們只要固定骨頭的兩斷端至正常位置，骨頭就會慢慢癒合。後來發現也可利用外固定器及螺旋的拉力將骨頭延長，這是以前改善長短腳的原理。但這也有併發症，骨頭可能因拉得太快而容易斷裂或需再植骨。新發展則是將需要延長骨骼處的骨頭切開，再利用外固定器及螺旋將骨頭慢慢拉開，使其增生產生新的骨頭，這就是我們現所稱的「骨骼延長術」，運用這個原理，可以矯正臉部的不對稱。
利用固定器延長臉部的骨頭，約需費時三個月，可將臉型不對稱及嘴角歪斜得到部分改善，希望下顎骨兩邊的發展能較平衡。進行的方式是將固定器固定在下顎處，家長在家每天旋轉0.5mm左右，一天約二至三次，持續進行二至三週，再等約四至六週，讓骨頭硬化，最後的階段則可能配合外用頭架，做最後的修整。這並不能百分之百改善臉部的歪斜，牙齒可能會因骨頭延長後而影響咬合，需要再做牙齒矯正。如果手術是八九歲時進行，可能在國高中時，因顏面的持續發育，而有第二次顏面歪斜的可能，需第二次的手術。
聽力問題－蘇仁亮醫師主講
耳朵可分為外耳、耳道、耳膜、中耳腔及內耳。陳醫師及洪醫師討論的主要是外耳的重建，耳鼻喉科則是針對耳道、耳膜、中耳腔及內耳部份。大家可能會關心有沒有耳道，但是其實這並不是最重要的，內部構造及神經有沒有功用才是影響聽力最重要的部份，如果有需要做聽力重建的手術，自然會做耳道的重建。
聽力傳導基本上是將鼓膜的震動傳入中耳，裡面有兩個窗戶和內耳淋巴液相接，把震動變成淋巴液的震動，刺激神經，造成聽覺。中耳部份包括三個聽小骨，小耳症小朋友中耳及內耳可能會有不同程度的缺陷，但中耳的三個聽小骨基本上可能構造都不完全，聽小骨相連或是缺少，更嚴重的可能內耳的神經也有缺陷。小耳症患者可能是耳道的狹窄，缺少耳道或中耳腔沾黏及內耳的變形。中內耳的缺陷程度決定聽力重建手術的可能性。聽力的重建則可能包括耳道、耳膜或聽小骨的重建。
小耳症及半邊小臉症患者是聽力有損傷的高危險群，家長必須注意他聽力及語言的發展。只有一邊小耳症的的小朋友，家長必須注意他好的耳朵聽力的發展。只有一邊小耳症的患者，只要另一邊的聽力正常，聽力重建的手術並不是那麼需要，因為這並不影響他的語言發展及與人相處。耳鼻喉科的評估首先會瞭解耳朵內部的的機能，包括耳道狹窄及中耳腔畸型的程度，根據檢查結果的資料來研判是否進行治療或手術。
由於小朋友可能無法以語言表達是否聽到，評估的方式以前主要是以「聽性腦幹反應檢查」，又稱「腦波誘導的聽力檢查」為主，在小朋友睡眠的狀態下利用腦波反應來判定小朋友的聽力程度。「耳聲傳射檢查」最近開始較普遍，它較聽性腦幹反應檢查簡單，適用於新生兒的聽力篩檢，但它的缺點是無法測出聽力損傷的程度。目前的做法是先以耳聲傳射檢查做篩檢，如果懷疑有聽力的喪失則進一步做聽性腦幹檢查。不過顱顏有缺陷的小朋友都應該懷疑有聽力方面的障礙，聽性腦幹檢查是我們較常採用的檢查。電腦斷層及X光檢查則有助於研判耳朵發育的異常程度。
聽力如果只有單側受損，一般我們不急著去做手術，即使聽力有障礙，我們也可用助聽器或其他可用方法來重建，只要不影響聽力及語言發展，我們通常是等到成年後由患者自己決定是否進行此一手術。但雙側的患者我們可能會在四五歲時選擇聽力較好的那邊來做重建手術，另一邊的手術通常要等到一年以後評估患者聽力恢復的狀況再作決定。就小耳症的小朋友來說，我們必須做語言及聽力上的評估，但實際上接受聽力的重建手術的機率是可能相當小。
醫療諮詢
答：單純的小耳症並不會影響智力。在學習上，只有可能要和老師溝通一下，安排座位不要坐耳朵靠窗口位置，以免聽不到老師上課。
答：目前原因不明，也沒有證據證明小耳症是遺傳而來。
答：耳朵的自體移植約需時一年，牙床矯正要看小朋友發育的情況，時間長短不定。
答：半邊小臉症是比較大的診斷，小耳症是比較狹窄範圍的診斷。半邊小臉症不一定包含小耳症，小耳症不一定包含半邊小臉症，不過常常是小耳症包含在半邊小臉症中。
答：不行，有排斥的問題存在，一定要用自己的肋骨，不能用父母的。
答：健保在這方面的規定很模糊，要視醫院規定而定。在長庚醫院是以健保在做。小耳症目前並不屬於重大傷病，手術健保給付90％，患者需負擔10％的自負額。一般手術費用都在五萬元以內，所以自負額約為數千元。
答：純就美觀的觀點而言，是沒有後遺症的，不過如果考慮聽力及心理的影響，這些是更嚴重的後遺症。有形的缺陷，我們可以用手術改善，心理上的創傷就很難彌補，這可能是要考慮的後遺症。
答：這部分很難說，有的小朋友出生臉部歪斜很嚴重，追蹤幾次，發現慢慢改善，有的小朋友臉部會越來越歪斜。小朋友的臉部發育趨勢如何，必須要靠門診追蹤，這就是為什麼要定期回診的原因。
答：不會。
答：耳道開洞的目的就是改善聽力。當然開刀時必須很小心，除了盡量不要破壞原有可利用的構造外，此外也要注意顏面神經及動脈。所以除非必要，一邊耳朵通常等到成年後才施行。
答：小耳症的小朋友可能因耳道狹窄，耳道如果發炎或清潔時，會比較困難，但異味及分泌物並不是小耳症引起的。如果有異味或有黃色分泌物還是要接受治療。游泳不會有影響。
答：不會，兩邊耳朵是互不影響的。
答：小耳症和血液性的疾病沒有關連。
答：如果是單純的小耳症並不會引起其他的器官發育不全，但是如果有其他的病變，那是單獨存在的，不是由小耳症引起的。
父母經驗分享一：你們永遠是我最心愛的寶貝！
許媽媽是兩位有先天顱顏症狀小孩的媽媽，她分享她教養兩位寶貝的心得。
她說：「要有快樂的孩子，我們的家庭要絕對的支持，就是爸爸媽媽要先走出來，不能說因為有這樣的孩子就自卑。我也曾自卑過，但在被嘲笑過後我的成長更多。我常常帶我的孩子參加活動，如基金會舉辦的活動，我想如果我不走出去，難道我要一輩子活在陰影中？我是比較開朗的媽媽，當然在大眾場合會有別人異樣的眼光，我都是利用機會教育較多，像參加園遊會遇到口足畫家，他們會說：『媽媽，他好可憐』，我會說：『其實他們不可憐，他們很勇敢。
你看他們手腳不方便，你跟他們比誰比較嚴重？有的人生到這種孩子就把他拋棄，你還有爸爸媽媽愛。』其實這樣的孩子心裡會想，你會不會不要我？我的女兒和兒子就問過我這個問題，我就對他們說：『你們永遠是我最心愛的寶貝！』。如果心理有問題就需要接受幫忙，像我的女兒就接受過基金會心理治療師的治療，她現在就非常活潑開朗。總而言之，我想父母先走出來是最重要的。」
父母經驗分享二：只有小耳症是很幸福的
詹爸爸的小朋友目前三歲，除了小耳症之外，還有無肛症，唇顎裂，及脊椎嚴重側彎，詹爸爸說：「我的孩子才出生，我爸爸就說：『這個孩子不要了』。如果孩子單純只有小耳症，大家的希望很好，非常好。我的孩子出生後，一年大約要開刀四次，光無肛症就要開刀好幾次，還要做逆滲透的檢查，做這個檢查很痛，小孩子哭的要命，醫生要求家長要在旁邊，雖然覺得很心疼，可是還是要在旁邊，因為你是他的家長。
所以我希望說如果有任何檢查的時候，一定要帶孩子去，我在這裡呼籲，如果有小耳症，該醫給他醫。我們以前也是認為耳朵不要給他做，因為開刀是很痛的事，而且他的氣管太細，可能麻醉上會有困難，但是我們認為小耳症還是跟他有關，想來聽聽看，再決定要不要開。小孩子有小孩子的福氣，他將來會怎麼樣誰也不知道，我是這樣想，謝謝各位！」詹爸爸的一番話，引起了熱烈的掌聲，大家都很感動詹爸爸及詹媽媽對孩子如此深厚的愛…。
在照顧及求醫的過程中雖然很辛苦，詹爸爸媽媽都很勇敢樂觀，現在小朋友無肛症的手術已完成，唇顎裂修補好了，脊椎側彎也在矯正中，他們的小寶貝就在爸爸媽媽細心的呵護下，越來越健康茁壯。
唇裂？唇顎裂？顎裂？
在胚胎早期發育時，嘴唇部份是由兩側組織漸漸往身體中線連結起來。如果在這連結的過程中有一些差錯，而不能照預定的進度達到連結時，就會產生各種不同部分的裂縫。若只是單純顏面上唇的地方有裂縫，稱為唇裂，若裂縫延伸至口內硬聘或更內部的軟聘部位，稱為唇聘裂，有時僅口腔內之上聘或軟顎裂開而外表正常，則稱為顎裂。
是什麼原因造成的？
民間傳說母親在懷孕期間因剪布、釘門、搬家、移動櫥櫃等因素純屬臆測，不足採信。有了唇顎裂子女並不是任何人的過失，也不是父母做錯了什麼事，在醫學研究還沒有找出真正原因以前，父母親不需要為了有這樣的子女而懷有罪惡感。
發生率？
根據統計約每六百位新生兒中就有一位唇顎裂患者，因此台灣每年就有五至六百位「新病人」出世。
遺傳問題？
醫療方面
耳朵的自體移植約需時一年，牙床矯正要看小朋友發育的情況，時間長短不定。
不行，有排斥的問題存在，一定要用自己的肋骨，不能用父母的。
純就美觀的觀點而言，是沒有後遺症的，不過如果考慮聽力及心理的影響，這些是更嚴重的後遺症。有形的缺陷，我們可以用手術改善，心理上的創傷就很難彌補，這可能是要考慮的後遺症。
這部分很難說，有的小朋友出生臉部歪斜很嚴重，追蹤幾次，發現慢慢改善，有的小朋友臉部會越來越歪斜。小朋友的臉部發育趨勢如何，必須要靠門診追蹤，這就是為什麼要定期回診的原因。
不會。
耳道開洞的目的就是改善聽力。當然開刀時必須很小心，除了盡量不要破壞原有可利用的構造外，此外也要注意顏面神經及動脈。所以除非必要，一邊耳朵通常等到成年後才施行。
小耳症的小朋友可能因耳道狹窄，耳道如果發炎或清潔時，會比較困難，但異味及分泌物並不是小耳症引起的。如果有異味或有黃色分泌物還是要接受治療。游泳不會有影響。
不會，兩邊耳朵是互不影響的。
如果是單純的小耳症並不會引起其他的器官發育不全，但是如果有其他的病變，那是單獨存在的，不是由小耳症引起的。
小耳症的聽力問題
一個人的耳朵分為外耳、中耳、及內耳。而正常的聽力傳導即經由此結構，由耳介，外耳道收集聲波，打擊外耳及中耳交界之耳膜(又稱為鼓膜)後，經過中耳腔內三塊聽小骨之加大作用再將聲波繼續傳至內耳。內耳本身是一個複雜的結構，又稱為迷路，在這裡聲波由在空氣中進行被轉變成在內淋巴液中游走之波動，這個波動會造成內耳內部纖毛細胞的擺動，而就在這種運動中，聲波被轉換成電流，再經由聽神經傳到大腦中樞而完成一可理解的聲音。
由上段之解說，便可了解小耳症的孩童在聽力方面會遭遇到的困擾了。大部分的孩子除了侷限於外耳之輕微畸型者外，都會有不同程度的聽力障礙。最常見的便是因耳道欠缺而阻擋了聲波傳入的第一道關卡，使得中耳腔及聽小骨無法發揮它們的功能；而畸型較為厲害的，則包括中耳腔及聽小骨亦發育不全，更加深了傳導上的困難，這個時候聲音的傳入便得直接由頭骨感應音波再引起內耳細胞之擺動來感知，類似這種型態的聽力障礙被稱之為傳導性聽力障礙，或可藉助手術重建或助聽器之幫忙來提升部分之聽力，但是當發育不全的程度更為嚴重時，內耳之構造亦被影響，而因它主管將聲波變成電流之工作，便造成了對神經之刺激電流的無法產生，也就使得大腦無法接收到來自外界的聲音，這種型式的聽力障礙便被稱之為感應性或神經性聽力障礙，依其程度之不同，助聽器對部分孩童或可有些幫忙。
社會資源篇
單純小耳症並不屬於重大傷病，故無法申請重大傷病卡及殘障手冊。雙側小耳症患者經醫師鑑定，優耳聽力損失在五十五至六十九分貝以上者，屬聽覺障礙，可申請重大傷病卡及殘障手冊。
有，但申請助聽器需具殘障鑑定醫院診斷並證明已無法改善者。雙耳聽力皆損失在55分貝至110分貝之間補助兩只，優耳聽力55分貝至110分貝之間，劣耳聽力110分貝以上補助一只。具學生身份者之補助同低收入戶。申請補助需先購買助聽器後提出申請。
父母的心理適應
當您生到這樣的孩子，我們可以瞭解您的震驚、愧疚、焦慮、失望與自卑，如果，您已經克服這些情緒，已經能夠接納這個孩子，我們為您慶幸，並希望您合作的配合治療計劃，我們相信：您將會是成功的父母。如果，您仍然不願意相信這個事實，想把自己孤立起來，老是覺得您向來是善良且關心別人的，老天怎麼可以如此對待您？您任自己沈浸於無窮無盡的憂傷……。那麼我們建議：請您儘快與醫院社會工作師或本會「得福家長聯誼會」連絡。得福家長聯誼會最主要的宗旨是：藉著唇顎裂家長間相互的情緒支持。經驗分享，以協助孩子正常的人格發展及良好的社會適應。自成立以來，巳幫助過無數新生兒家庭，只要您有需要，那些與您經歷相同心路歷程的家長們，將提供他們寶貴的經驗協助您渡過難關。它需要您的參與，才能薪火相傳，相互幫助的構成互助網，洽詢電話：（02）27190408。
父母的教養態度
在臨床上我們發現：父母的教養態度將影響孩子往後的人格發展。我們希望您盡量克服愧疚和同情的情緒，把他當正常的孩子一樣養育；過份保護或過份排斥，只會讓他更意識到自己的缺陷，也可能養成他任性霸道或孤僻的個性，而這樣的個性將影響他往後的社會適應。
當孩子問到他的缺陷，我們建議您：儘量以誠實、放鬆、開放的態度解釋他的問題，讓他及早瞭解他的問題，就更容易協助他面對問題。
這個孩子在人格發展上與一般正常小孩無異，只是，他必須配合長期治療計劃，以及由於外觀及語言問題，可能比較容易遭受挫折。因此，父母必須花費更多的心血，培養他內在的能力與信心，以面對外在的挫折及壓力。例如：從小就經常以偉人傳記勉勵他，灌輸他誠懇的關心別人、幫助別人，具備良好的個性及才能比擁有美麗的外表要來得重要。在他就讀幼稚園及小學時，請讓學校老師瞭解他的問題，讓同學能夠接納他，協助他享有快樂的學校生活。在他沮喪、灰心的時候，不斷的給予鼓勵、支持，他將會發展成身心健全的個體，貢獻能力於社會。
如果您在養育孩子的過程中，有任何問題，請不要猶豫的洽詢本基金會「得福家長聯誼會」，電話：（02）27190408。
構音器官運動練習，對牙牙學語的幼兒是一項有趣且重要的語言刺激活動，幼兒透過這些活動練習，知道自己口腔器官～主要是雙唇、舌頭、軟顎；不只是運用在吸、吹、嚼、吃等本能的飲食動作，還可以透過自己的掌握，做出許多不同的動作，發出許多不同的聲音。
這些口腔器官運動練習對唇顎裂兒尤其重要。許多有關唇顎裂兒語言發展的研究都指出，唇顎裂兒由於先天性的唇、硬、軟顎缺陷，其口腔運作的模式－特別是舌頭靈活度，自出生的哭啼，到語言呢喃期（6-10個月）甚至於單詞期（10-18個月），都不同於非唇顎裂兒的感覺迴饋系統。他們獨特的迴饋系統一經養成，即使在硬、軟顎修補健全後亦不容易自動改變，除非後天加以矯正。
因此希望父母能在唇部修補完後（約三個月大），便開始逐步利用遊戲和幼兒一起進行口腔運動練習。下面練習表是集合不同醫院語言治療的資料，取其精髓而成的，共分為五部份。
第一部份 ／有關舌頭的運動／
在幫助舌頭上、下提昇力，及左、右的靈活度；這些動作是發舌尖音／ㄉ／、／ㄊ／、／ㄋ／，舌尖前音／ㄐ／、／ㄑ／、／ㄒ／、／ㄗ／、／ㄘ／、／ㄙ／等必備條件。
第二部份 ／有關嘴唇的練習／
在強調雙唇的張力及形狀，有助於雙唇音／ㄅ／、／ㄆ／、／ㄇ／的發展及講話的口形變化，對於雙側裂、唇部修補過緊的幼兒尤其需要。
第三部份 ／顎的練習／
指的是上、下顎，亦即是講話的口形及張嘴的程度。
第四部份 ／吹氣練習／
目的在讓幼兒學習空氣從口中吐出，就像說話時的呼吸是吐氣的狀態；另外，吹氣練習有助軟顎口的功能，是減少鼻音的要件，此項練習可在硬、軟顎修補完後練習。
第五部份 ／運用不同的口腔部位做輪替練習／
以增加靈活度，不致於講多了就含糊了。模仿動物的聲音是引發幼兒語言模仿的前奏，先培養他們模仿聲音的習慣，將來才能進行『仿說』。
最後希望父母在依據此表練習時，能運用自己的想像力及創意，將練習的原則轉換成幼兒喜歡的遊戲。
牙齒問題
唇顎裂若裂縫經過牙床時，將會影響顎骨及牙齒的生長和發育，而造成牙齒排列不齊、 牙齒畸形及蛀牙。若未能得到妥善的治療，嚴重者將發生顏面骨和牙弓畸形、上顎發育不足、 下巴前突、齒列不整等問題。
牙齒評估暨矯正的階段
患兒在第一次來醫院就診時，須視其顎裂的嚴重性（例如：雙側性唇顎裂）決定是否使用矯正裝置以防止顎裂繼續變大，幫助顎骨發育及餵食。唇部手術後，不再帶矯正裝置，但須要繼續觀察齒顎的發育及生長。
患兒跟正常小孩一樣，大約在六個月左右開始長乳牙，從下顎門牙開始長。可能在顎裂的地方會有牙齒長歪、變形或甚至不長。這些問題在以後小孩長得更大時，視其嚴重程度而作適當的齒列矯正。這個階段必須定期追蹤其頭顧及牙齒的生長發育情形，詳細記錄牙齒模型、頭顱Ｘ光、口內、口外照像等。分析頭顱及上下顎骨生長的方向及大小，對日後齒列矯正治療有很大的幫助。
六歲左右，永久齒開始萌出，第一顆長出的永久齒是第一大臼齒，其將添加乳齒列的後面。第一大臼齒對咀嚼功能是非常重要的，因此須由醫師確定第一大臼齒的咬合是否正常。乳牙隨後也逐漸脫落，由門牙開始換成永久齒。新門牙長出後往往會有倒咬現象（上面門牙長在下面門牙的後面而不是前面），此時須由醫師根據年齡及牙齒發育的情形開始早期的齒列矯正治療來改正上下門牙的排列。當上下門牙排列整齊時，齒列矯正治療往往會暫停一段期間直到全部乳牙換成永久齒後再繼續矯正全部牙齒，若小孩合作良好，維持口腔衛生，定時回診，全部齒列矯正治療應可在二年內完成。牙床缺陷的地方，可在9～11歲犬齒萌出前，用骨頭移植來彌補，使上顎犬牙之萌出更為順利，假牙更好製作，同時鼻形亦可改善，液體食物也不會由牙床縫滲漏至鼻腔。
上下顎骨約在18歲時生長趨於完成，若倒咬的情形很嚴重時（扇斗），可以配合外科顎顏手術做上下顎的開刀矯正。
唇顎裂患者對牙齒保健應注意的事項
從耳朵內的中耳到咽喉，有一條通道叫歐氏管。歐氏管可以讓中耳的分泌物引流到咽喉中，也可將空氣導入封閉的中耳腔內，維持鼓膜內外二側的壓力平衡。顎裂患者的上顎有缺陷，軟顎的肌肉分佈不正常，使得歐氏管的功能失常。所以經常有中耳積水（又稱為漿液性中耳炎）的問題產生。根據統計，一歲左右的顎裂患者，中耳積水的比例高達95％，是常見的併發症。
中耳積水的症狀主要有聽力減退或耳內有腫漲感。但因幼兒大多不會表示，所以父母一般都不會查覺。除非積水發生感染，變成急性化膿性中耳炎時，才會有發燒或是耳道有分泌物流出等現象。有時幼兒會因為耳朵不舒服而時常用手抓耳朵，或有反應較慢、音量增高等現象，此時也要懷疑是否耳朵有問題。
漿液性中耳炎如果不治療，久而久之，鼓膜及中耳腔會結疤而硬化，如果再加上經常的化膿性中耳炎，則鼓膜及中耳腔受損的程度會更嚴重，而造成永久的聽力障礙－進而影響到發音的異常與語言的發展。另外，慢性中耳炎的患者，也容易在耳道中產生一種“膽脂瘤”破壞耳道、內耳、顱骨、甚至壓迫到腦部。
耳鼻喉科醫師可以用耳鏡來檢查鼓膜是否不正常，或是作聽力檢查看是否有聽力障礙。另外可作鼓室圖檢查，可以測出早期的中耳病變。治療方法是配合唇顎裂修補手術，在全身麻醉下放置中耳導氣管，以促使積聚在中耳腔的漿液或黏液引流出來，可改善聽力及減輕耳脹感。術後宜避免耳道進水，以免引起化膿性中耳炎。
中耳導氣管通常在一年內會由鼓膜自動排出，有些人會因此再次發生中耳積水，則仍須再次治療。
單純的小耳症並不會影響智力。但在學習過程中，若因為聽力障礙影響學習，或是被嘲笑所產生的情緒沒有得到適當疏解，將會干擾孩子的能力表現。
不會，小耳症孩子的成長及發展和一般小孩並無不同。哭是孩子處理內在壓力的一種方式，可能有不同的原因，只有當您瞭解他的需要和脾氣，才能安撫他。父母應該一一過濾孩子的壓力來源，是否尿布濕了？餓了？睡不好？生病了？…確定了壓力來源，熟悉了哄孩子的技巧，就找到了解決之道了！
不需要，盡可能把他當成一般的孩子教導。對於小耳症的孩子，父母常常會因為補償心理給予更多關愛及過度保護，無形中剝奪了孩子嘗試及學習的機會。父母常常會因為補償心理給予更多關愛及過度保護，無形中剝奪了孩子嘗試及學習的機會。父母如果能給予孩子足夠的機會去嘗試，再加上完全的接納和適時地鼓勵，孩子便可以從成功經驗的累積及失敗經驗的調整中，發展出適當的自信，既不自卑也不自大。
所有的孩子都可能被嘲笑，就像他們自己會去嘲笑別人一樣。其實孩子間的嘲笑並沒有惡意，他們只是覺得滑稽有趣。因此，父母可以藉由被嘲笑的經驗來教孩子同理別人的能力，並向孩子強調：耳朵或臉部的缺陷只是整個人的一小部分；一小部分的缺陷並不能否定整個人的價值。
在回答這個問題之前，父母要先自我檢視：「我的擔心是什麼？」「我焦慮什麼？」「我真的接納孩子的缺陷嗎？」「我害怕孩子問我這個問題嗎？」，如果您的回答是害怕焦慮，那您在心態上必須再做調整突破。如果您在心理上作了很好的準備，那麼建議您以放輕鬆自然誠實的態度儘早給孩子一個合理的解釋，如果一昧隱瞞敷衍，對孩子和父母來說，都會造成心理上的壓力。
孩子是不是有健全的人格，父母的態度常常是最重要的關鍵。如果父母覺得孩子的缺陷是見不得人的，是可恥的，那麼孩子就可能有相似的想法，認為他的缺陷是需要掩飾的，而無法接納自己，喜歡自己。若加上外界的嘲笑，孩子承受太大的壓力挫折，可能就會出現心理上或適應上的問題。相反的，如果父母能接受孩子的缺陷，針對孩子的優點適時給予讚美鼓勵及支持，孩子在人格發展上就比較不會有問題。孩子就能建立適當的自我概念，並發展出健全的人格。
正常孩子的語言護展
唇顎裂患童為何會有語言問題？
由於構音器官不夠健全，譬如唇部缺失、硬顎或軟顎全部或部份缺失、軟顎肌群功能不好，或牙齒明顯的咬合不正，以致講話異於其他小孩。中耳功能不佳、中耳積水、長期忽視使得聽力受影響，也可能使語言學習困難，咬字不正確。
常見的語言問題
有語言問題怎麼辦？
1. 早期的語言訓練－4歲以前，家長必須配合語言治療師的建議，協助患童做吸、吹練習以加強軟顎肌群功能，以及利用遊戲做口腔運動練習，以增加舌頭靈活度與敏感度，使構音更清楚。
2. 醫院裡的語言訓練：在4歲左右，注意力較集中。每星期一次到醫院接受個別式或小組式的語言訓練。
3. 語言夏令營：目的在使患童語言生活化，使正確的構音方式更熟練，同時也養成自自然然的說話方式。
鼻音問題到4歲仍不見改善，則必須接受Ｘ光攝影或鼻咽鏡檢查，視情況決定是否接受咽部成形手術或裝置語言輔助器以改善鼻音過重現象。
給家長的建議
專業、精細的整形重建手術對于患者的外觀、語言發展、耳疾的改善、顏面的發育及心理社會適應皆有極大的影響。
唇顎裂的重建手術包含了：唇裂修補及鼻部整形，顎裂修補，和牙床植骨三項，並依情況的需要加上唇鼻整修，咽部成形手術或顎顏手術。各項手術皆有其一定的時機，配合專業的醫師在適當時間接受手術，才能得到最好的結果。
唇裂修補及鼻部整形
在初次至門診檢查後，常需配合矯正牙科，將牙床做適當矯正，使顎裂變窄，以利手術執行。在三個月左右接受唇裂修補手術。若裂隙太大，則手術須分二次完成（初次手術將唇部縫合一部分，幫助裂隙變窄，等約六個月以後再做正式的唇修補術）。或是再配合牙科矯正，等到約六個月大時才接受手術。唇裂修補同時也調整塌陷的鼻部軟骨。術後上唇及鼻形都會有很大的改善。
顎裂修補手術
顎裂修補的時機約在九到十五個月之間。以硬、軟顎一次修補為原則。為避免影響顏面的發育，牙床的裂隙在此次手術時並不修補。約八成的患者在接受一次手術後即可有良好的軟顎功能。多數患者在這次手術時需配合耳鼻喉科之診斷，同時清除中耳積水及置放中耳通氣管。
牙床植骨
若唇顎裂影吶到齒槽骨，大部份患者需在九到十一歲之間接受牙床的骨移植手術。此手術可以提供裂隙二側牙齒的骨骼支持，幫助牙齒的矯正，改善患側鼻孔底部的塌陷及封閉牙床處殘餘的裂隙。在美觀及功能上皆極為重要。
唇鼻整修手術
在初次唇鼻修補手術後，若外觀仍有不滿意之處可在四到五歲左右（上小學之前），十二歲左右（牙床植骨後，上中學之前），或是十八歲以後（顏面發育完成之後），接受唇部美容或鼻部整形手術。若患者為雙側唇裂，在唇裂修補後，鼻音，往往需要再次整形。其時機一般在二到五歲之間。
咽部成形手術
在一次良好的顎裂修補手術之後，仍會有約二成的患者的軟顎功能不足。說話會有鼻音過重的情形。此時需依照語言評估的結果，鼻咽鏡或Ｘ光的檢查，在四到五歲左右再次調整軟顎的肌肉或做一咽瓣手術以力口強其軟顎功能，使發音得以正常。此手術可與前述之唇鼻整修手術同時施行。
顎顏手術
有部份患者的上顎骨因發育不佳而致嚴重凹陷時，在青春期之後（約十六到十八歲）遂配合牙齒矯正可以顎顏手術將臉普，中間的部份（上顎骨）向前移出。術後臉部各部份的比例會有極大的改善。此種手術由口內做切口，在臉上不留疤痕。
只要選擇適當的奶嘴，調整餵奶的姿勢，再加上耐心的練習，唇顎裂的患兒可以一如正常兒一樣，獲得足夠的攝食和營養。
儘可能餵母奶（在母親身體狀況良好之下）
母奶較牛奶容易消化吸收，且提供免疫球蛋白，增加抵抗力。母親的乳房較乳膠或矽質的奶嘴柔軟，並更適合嬰兒口腔的形狀。在只有唇裂但顎部正常的患兒，以下的步驟，即可餵食母乳：
合併有唇顎裂的患兒，因吸吮力量不足，餵食母乳常有困難，使用唇顎裂專用奶瓶奶嘴餵食較適宜。若仍想餵食母乳可用吸奶器將母乳吸出，再注入奶瓶餵食。
選擇適當的奶嘴及奶瓶
選擇塑膠的，可以擠壓的奶瓶。選擇較大、較軟的奶嘴，奶嘴的開口要比一般的開口大（可以自行以刀片加大），但開口也不能太大。十字型的開口較圓洞型的開口來的好，因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開，患兒比較不會嗆到。最好能購買帶有排氣孔及節流器的「唇顎裂專用奶瓶奶嘴」。
餵食的方式
每次餵奶的時間，應該在半小時以內。如果超過這個時間，表示患兒吸奶仍太費力，餵食的方式仍有問題，須配合醫護人員之示範，加以調整。