文／台北榮民總醫院 神經醫學中心、神經內科蔡清標 醫師
運動神經元疾病病友協會、正式成立至今已將近一年，這一年來的成果、雖不能說是大有斬獲，成果輝煌，但也或多或少為病友們爭取到一些應有的照顧，如新藥的給付、呼吸照護中心的成立等等。
在平常與病友們的接觸，門診訪談中、病友們最關心的還是到底這種罕見的疾病，有沒有新的治療方法？目前，除了已上市的Rilutek外，神經元疾病有什麼新的發展呢？今年６月應中華醫學會之邀，前來台灣作三場特別演講的英國神經學大師，國際運動神經元疾病學會會長，英國倫敦大學教授Michael Swash就在這三場演講中精闢提到目前國際上有關運動神經元疾病的近況，筆者在Prof. Michael Swash訪台期間，奉命全程陪同與大師作了相當長時間的討論，包括未來可能合併數種藥物的治療方法（雞尾酒療法）以下特整理大師的演講及國際文獻有關運動神經元疾病的最新動態。
首先談的是「生長荷爾蒙」，IGF－I（Myotrophin），IGF－I是生長荷爾蒙的一種，眾所皆知，荷爾蒙可促進細胞的活化及生理反應，每個細胞各自具有個「生理時鐘」，時間一到，這個細胞就開始老化，死亡。「生長荷爾蒙」在細胞生理時鐘，控制細胞老化的功能上，佔有很重要的地位，生長荷爾蒙一但缺乏，細胞就開始老化，死亡，因此，補充生長荷爾蒙來防止神經細胞老化，似乎是個很有道理構想！在去年發表的文獻顯示，歐美數百位使用IGF－I治療的運動神經元疾病患者，其疾病有相當程度的改善。然而這只是初步結果，IGF－I真正要上市，可能還要有數年的時間，真如此，對運動神經元疾病的患者而言未來將有另一方面的選擇。
Gabapentin：派克達維公司發展的新藥，原本用來治療頑固性癲癇，早已獲FDA（美國食品藥物管理局）通過使用，由於它也是一種麩胺酸拮抗劑，因此也被用來治療運動神經元疾病。在美國進行的實驗中，雖未能獲得統計學上的意義。但減緩運動神經元疾病惡化的趨勢，卻很明顯。由於Gabpentin是已經上市的藥品，老藥新用，可能較無阻力，但要在藥品仿單上標明可治療運動神經元疾病，還是需要段時間。
Rilutek：1997年上市，是目前市面上惟一治療運動神經元疾病的藥物，最近更完成全球壹仟多個案的跨國分析，效果更加肯定，雖然Rilutek還是無法治癒，運動神經元疾病，但Professor Michale Swash的演講指出，使用Rilutek第一年減少了35％的死亡率，比起任何其他藥物如抗癌藥物治療癌症，抗愛滋病藥物治療愛滋病的效果都來得好，這些抗癌藥物或抗愛滋藥物，第一年的成功率都還不到35％。此外Vit E及其他抗氧化物，可防止細胞老化，同樣具有防止神經細胞老化效果但實驗方面，卻也未能達到統計學上的意義，但Prof. Michael Swash並不反對這方面的藥物，Vit E，在美國並不算是藥品，超級市場就可買到。
最後提到「雞尾酒療法」，運動神經元疾病，與麩胺酸代謝有關。目前使用的藥物，有些是拮抗劑，拮抗麩胺酸，有些是抑制麩胺酸的合成，使用多種麩胺酸拮抗藥物再合併生長荷爾蒙及抗氧化物，多管齊下，或許可控制這種難纏的疾病，目前國際上尚未有此種合併使用的報告，但Prof. Michael Swash也認為這種療法可能奏效，或許是運動神經元疾病的新希望？
展望未來，期待有更新的療法造福運動神經元疾病患者！