運動神經元疾病的復健

文／台北榮總復健醫學部主治醫師 邱然偉

　　一經診斷為運動神經元疾病，病人就如同被宣判了無期徒刑。除了初時的驚慌與恐懼；在往後的歲月裡，病人及家屬無時無刻不在面對新的打擊與挑戰；肌肉逐漸萎縮無力，侵犯部位日漸擴大，功能也逐日下降，面對這樣的疾病進展，除了使用藥物來減緩其惡化的速度外，復健治療則提供另一類的輔助治療。對無法治癒的運動神經元疾病，復健治療並不能改變其病程進展，但有了復健的觀念與幫助，卻可以減輕病人的症狀，減緩功能障礙及退化，並協助預防可能的併發症，進而讓病人儘可能維持日常生活功能的獨立性，使其即便隨著病情惡化，也依然能維持其生活品質。

　　由於運動神經元疾病一種進行性的疾患，病患的復健也是自診斷確定開始就持續進行，一直到病人尊嚴結束生命為止。隨著不同的疾病階段和病程進展速度，復健之考量也因人因時而異，為了讓病友們了解不同階段，復健角色所能提供的協助，我們將肢體功能由好至壤分為六個階段，分別敘述復健的原則。

第一階段：

　　日常生活功能完全獨立，僅有輕微肌無力及不適。復健原則：

• 日常生活：維持正常生活步調，調適體能狀況，避免過度勞累。
• 運動：鼓勵全身性關節運動，強化正常肌肉之力量來代償無力的肌肉，避免過度訓練、使用無力之肌肉。

 

第二階段：

　　肌肉無力範圍擴大，日常生活獨立性稍為下降。復健原則：

• 日常生活：依病人之需要給予腳或手的支架，以輔助日常步行及進食穿衣等之功能；日常用品考慮使用輕便替代物以減少不便．．．如穿著魔術帶固定之衣、鞋來代替鈕扣、鞋帶等；使用生活輔助工具：如電動菜刀、牙刷及刮鬍刀等可減輕病人能量耗損，維持功能獨立性。
• 運動：加強關節之伸展運動，以維持關節活動度，避免攣縮變形；適度、溫和之肌肉訓練，可在復健專業人員指導下進行。

 

第三階段：

　　日常生活獨立性明顯下降，行走能力下降，極易疲倦，肢體痙攣。復健原則：

• 日常生活：儘量維持病人功能的獨立性，依據第二階段之復健原則，給予一切所需之支架及輔助工具，使病人能在熟悉環境中達到獨立自主之功能狀態；考慮以輪椅代步，以減少能量消耗或給予拐杖，助行器等以協助步行；指導能量節省原則，事前安排計盡一天的生活及工作以有限的體力達到最佳的工作效率，以避免疲倦。
• 運動：因行動能力下降，因此水中運動如水中散步及游泳等對病人而言仍游刃有餘，因此更能享受其樂趣，如有熱水池，對痙攣僵硬之肌肉關節更兼有治療效果；痙攣僵硬之肢體須更勤加進行伸展運動，必要時由家人協助，作被動關節運動。

 

第四階段：

　　以輪椅代步，但仍能在輪椅上操作大部分日常生活，唯須部分協助。復健原則：

• 日常生活：家中環境須依病人的功能限制加以適當調整：如馬桶坐椅及室內開關之高度調整、沐浴椅及扶手加裝等以利移位及方便病人使用。
• 運動：由家人協助無力肌肉作被動伸展運動；仍維持一定肌力之肌肉作主動、緩和運動，以維持適當功能之使用。

 

第五階段：

　　病人完全靠輪椅移位、代步，日常功能也大多依賴代人協助完成。復健原則：

• 日常生活：家屬須學習如何幫助病人移位及擺位，避免不當擺位造成褥瘡，使用氣墊床及輪椅坐墊以分散壓力；定時白天每２小時、夜裡至少每四小時翻身以減輕疼痛不適；特製輪椅加裝頭靠及可傾斜椅背以增加舒適性；必要時給予腰背部或頸部支架以支撐無力的軀幹。
• 運動：主要依賴家人或利用關節活動電動椅協助進行四肢關節的活動。

 

第六階段：

　　完全臥床，日常生活完全依賴他人，這個，階段的復健重點主要在避免併發症，儘量減輕病人的不適。復健原則：

• 日常生活：注意翻身及擺位避免褥瘡，協助拍背、咳痰以避免肺炎；長期臥床可導玫尿道結石、便秘等，建議每日飲水量至少二千西西以上可幫助減輕上述問題；使用彈性襪及抬高下肢以預防靜脈栓塞等等。
• 運動：輕柔、緩慢的關節伸展及按摩可減輕關節的僵硬及疼痛不適，運動前給予熱敷或電療也有幫助。

 

　　除了上述六階段的肢體功能復健外，運動神經元疾病也可能侵犯口腔及呼吸肌，造成有別於肢體無力之功能障礙，而這些部位之侵犯可發生於六個階段中任一階段，復健治療亦可協助減緩這些問題。

• 延髓功能障礙：

　　侵犯延髓部位之運動神經元會造成如流口水、構音障礙、咬字不清及吞嚥困難等問題，藉由藥物幫助可減少口水分泌，而咬字不清早期可藉語言治療訓練口腔肌肉以增加說話清晰度；晚期則須考慮其他替代性溝通輔助，由簡單的紙筆交談、溝通板打字機到複雜的電腦語言溝通系統等均有其作用，而吞嚥困難一則影響病人營養的攝取，另一方面則因反覆嗆到、氣管吸入亦可能導致肺炎產生，經詳細評估，可以用改變進食姿勢及進食習慣來減少這類問題，也可以調配食物以方便吞嚥，減少吸入機會、直到吞嚥嚴重退化時則考慮鼻胃管及胃造口進度等。

• 呼吸功能障礙：

　　呼吸肌力下降，病人咳嗽力量隨之減弱，肺炎也隨之產生。適當的呼吸肌訓練，咳嗽力量之加強及拍背咳痰，姿勢引流等之教導均是重要的復健課題，能大大減低肺炎併發症之發生。

　　上述之復健治療原則提供病友及家屬們一個概略的復健觀念，由於每位病人的病情均不相同，所需之復健重點也有個別差異，更詳細的個別復健內容，將藉由會刊，陸續介紹給大家，希望病友們能有所助益。