文／台北榮總呼吸治療科 王家弘主任
運動神經元疾病是一種進行性的疾病，隨著運動神經元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開始，但最後一定會影響到呼吸肌肉而導致病人呼吸衰竭。
當呼吸肌肉開始被影響時，肌肉因萎縮而變得無力，尤其當橫膈膜與肋間肌受到影響時會使病人產生通氣不足，最後產生呼吸衰竭。大部分運動神經元疾病病人產生呼吸衰竭時，四肢與口咽肌肉大多已被影響，因此診斷並不困難，但有些病人以呼吸症狀顯現，病人主訴運動時呼吸困難，且有端坐呼吸現象，然後產生嗜睡，終至呼吸衰竭，使用呼吸器後情況很快改善，但卻不易從呼吸器脫離。此些病人因沒顯現運動神經元疾病的典型症狀，因此診斷常被延誤，並以心肺疾病來治療。診斷的要點是病人無心肺疾病病史，卻發生呼吸衰竭。理學檢查、心電圖與胸部Ｘ光皆正常，且使用呼吸器後呼吸衰竭迅速改善，卻不易從呼吸器脫離。
運動神經元疾病病人因吸氣與呼氣肌肉皆被侵犯，通氣與咳嗽皆會受影響。因此，病人如患有感冒時，產生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導致肺炎。對通氣功能的影響在睡眠時會更嚴重，尤其是在快速動眼階段的睡眠。因此病人睡眠會因缺氧而中斷，病人易醒，無法熟睡，睡眠品質不佳，隔天醒來會頭痛，白天又嗜睡。
對於運動神經元疾病病人的呼吸照護即是針對上述問題，早期給予支持性治療，萬一有呼吸衰竭發生也需儘速給予適當的治療。
首先所有運動神經元疾病病人必須每年接受流行性感冒與多價肺炎球菌預防針。病人的通氣功能可以深呼吸與咳嗽運動的訓練，誘發性肺量計與間歇陽壓呼吸等來幫助，以防肺葉萎縮。病人無法自行咳嗽時，可用"推擠助咳"方式，必要時，得時常以經鼻氣管抽吸方式。對有缺氧的病人，則得給予氧氣治療。茶鹼則有助於橫膈膜之收縮力量。病人如因口咽受到影響導致吞嚥問題，常無法吞飲食物或口水，且很易因吞嚥而嗆入食物導致肺炎。因此病人飲食時應採坐姿並把頸往前傾。食物也需加以變更為軟性食物以利吞食。當吞嚥相當困難時，鼻胃管灌食是一種選擇，但有時會導致吸入性肺炎，此時經胃造口灌食是最好的營養供給方式。口水過多的問題可以亞托平或hyoscyamine來控制，但應注意此些藥物的副作用，至於積於口咽的分泌物則需經常加以抽吸，以防吸入肺內。
幾乎所有運動神經元疾病病人最後皆會因呼吸功能之下降而需考慮是否採用呼吸輔助器材，除了陽壓呼吸輔助外還有其他方式可用。呼吸肌肉的疲勞常是呼吸衰竭發展過程的必經之途，因此如能給予病人間歇的呼吸輔助，可避免病人呼吸肌肉疲勞。陰壓呼吸輔助如胸甲、搖床，甚至鐵肺皆可考慮。但運動神經元疾病病人常伴隨上呼吸阻塞問題，陰壓呼吸輔助器材會加重上呼吸道的阻塞，因此許多病人並不適合使用陰壓呼吸輔助。
對不願插氣管內管的病人，經鼻間歇陽壓呼吸輔助是一種不錯的輔助方式，此種器材體積小、操作方便，又可解決上呼吸道阻塞的問題。病人與機器配合也較佳，而且可隨時取下，病人接受程度高。
大部分運動神經疾病病人最後皆需插氣管內管使用人工呼吸器，但此種決定即表示病人一輩子需依賴呼吸器。雖然在早期病人可能因呼吸道感染導致急性呼吸衰竭，經人工呼吸器使用後仍可順利脫離呼吸器，但大部分病人都不易從呼吸器脫離掉。因此呼吸器使用必須在醫師、病人與家人共同商討後，經慎重的考慮後再決定，而且最好在病人狀況還不錯的時候就先決定。
一旦決定使用呼吸器就得考慮長期使用呼吸器的方式，目前有居家呼吸器可供病人在家使用，家人經過訓練後可在家中照顧病人。但此種居家照顧方式對家人長期來說，無論在經濟、時間與心力上皆需有相當大的付出。另外就是長期於醫院內接受呼吸器治療。目前，衛生署已經在規劃呼吸照護病房，以收容需長期使用呼吸器的病人，當然包括運動神經元疾病的病人，鼓勵各地區與區域醫院成立呼吸照護
病房以收容此些病患，並讓家屬能就近時常至醫院探視病人。希望能早日完成，以解決許多運動神經元疾病而需使用呼吸器病人的最大問題。