【本期專題】泡泡龍病友做伙行
迎向陽光吧！
文／小慈
即將邁入30歲，一路走來，遇到許多無法預期的變化和意料之外的事。對「遺傳性表皮分解性水皰症」（俗稱水皰症、泡泡龍）不斷有全新的學習，經由「罕見疾病基金會」認識更多同類的朋友，彼此分享困難、學習照護方法，減少照顧上的摸索，更重要的是心理與精神上的支持，讓我更接受自己，用開朗樂觀的心面對遇到的種種，也讓我感受到自己並不孤單，我們是個大家庭。
若遇到換藥較嚴重或食道無法吞嚥時，易沉入悲觀思緒中，一句鼓勵和關心，便又重生，讓我對生命有更深切的感受，對人事物有更深層的感恩，珍惜生活中得到的關懷與幫助。不要一味沉浸在自己身體的特殊，雖然病痛帶給我們不少困擾，但也因此有別人無法體會的感受，家人的支持，朋友的鼓勵，即便我們從小就要開始接觸許多異樣的眼光，但那也讓我更細心、更善良。
醫生是病人的重要朋友，我常是許多醫生遇到的第一個稀有病例，非常感謝他們努力為我減少病痛。有時需要醫生們的多方會診與評估，因為EB的症狀非常廣，任何小細節都要注意。醫生不只幫我們治療，也是我們心靈支柱。謝謝這些醫生與護士的付出。
多年努力後，終於成立了「台灣泡泡龍病友協會」，這真的很重要，從我一路先是孤獨走來，不管就學、就業、生活，都會遇到困難，每個年齡層都有新的關卡，一個人活在安靜的角落，很寂寞、很辛苦。未來的路很漫長，會發生的事充滿未知，我們要牽著手一起勇敢面對，不只心靈陪伴，還要凝聚力量，讓我們未來的生活充滿陽光與希望。
朋友們，要加油喔！我們也是陽光下的一份子。
（作者為泡泡龍病友。本文由「台灣泡泡龍病友協會」提供，感謝該會慨允轉載。）
含淚的微笑——阿國爸爸的故事
文／阿綸媽媽
阿國的爸爸，一個泡泡龍病兒的父親，近60歲，腳部開刀，步履稍緩，笑容慈祥和善，總侃侃而談。約莫10年前，我們就在榮總見過，他臉上看不出任何愁苦，只是微笑、點頭，說牛醫師很關心阿國等。同為泡泡龍家長，我納悶的問：「孩子的母親呢？」他輕描淡寫的說：「忙著工作。」然後，臉上又堆滿了笑容。這時的阿國像小猴子一樣在爸爸身旁竄來竄去。我能肯定——他是世上最好的爸爸。
之後的見面只有他現身，步履蹣跚，皺紋更深。他緩緩的說：「孩子已經沒辦法走出來了。拒絕溝通，有點自閉，只待在家裡。」我點頭不語，青春期的孩子都得花一番苦心，何況是這樣的孩子，照顧他的心更顯重要。可能因為營養不良，才忽略他已是少年了！我能感受到他的無奈，突然鼻頭一股酸。養育過程的顛仆，眼前的父親已老了。
談到撫育過程，就像回到生命的傷痛處。但雖處幽谷，阿國爸爸已泰然處之。「阿國直到5歲才站起來學走。經常感染，一感染就送醫。因吞嚥上有困難，需打高蛋白，一瓶3千5，又需自費。雖感負擔，但我不會放棄，在能力範圍內，一定要做。曾帶著他到處求醫，買過熊膽，也買過珍珠粉，只要有人介紹，再貴也買，甚至為此病負債累累。那時經營的生意在台灣已沒市場，想到大陸去，也想帶孩子去醫治。」說到這些往事，笑容中泛著淚光，他拭了拭。我能體會他的沉重，但身為罕病兒的家長，一定要快速把心烘乾。
喜樂的心是醫治的良藥。想像我們是過河的卒子，忘記背後，只能拼命向前！即使在泅泳中，也要有生命的盼望。
（本文由「台灣泡泡龍病友協會」提供，感謝該會慨允轉載。）
我心中的泡泡天使
文／蔡芳罃
「泡泡龍」（遺傳性表皮分解性水皰症）約莫是這十餘年來才有的稱呼，因為相關醫療資訊的缺乏，就連大型醫院都無法診斷出正確的病因，家屬四處尋求治療方法、嘗試偏方，可能還會被親友、旁人誤解，許多患者和家屬都曾經歷過這些艱困的日子。在沒有藥物可抑制病情的狀況下，家屬和患者越來越感到無力和失望，看著患者的傷口一天天增加，不見好轉，全家人的心就隨著病情起伏。有些患者隨著年紀增長，接觸社會環境後，因外觀和一般人明顯不同，造成自信低落，甚至還可能影響人際關係。就業的過程更是艱困不易，造成患者與家屬雪上加霜。因此，泡泡龍患者在生理、心理和社會三方面都會面臨多重、複雜的問題。
分散在台灣各地的患者們，是由患者佩菁的媽媽——劉媽媽開始連結，只要她得知患者的消息，就會帶著佩菁一起去探訪，傳授照護技巧。而後，不僅劉媽媽，幾位患者和家屬也開始主動關懷患者，有時電話問候、有時到家中或醫院關懷探訪，希望鼓勵患者打開心房，勇於接受疾病帶來的挑戰。患者和家屬們漸產生連結，藉著這樣的聯繫，讓許多原本覺得徬徨無依的患者、家屬瞭解到自己不是被遺忘在角落的一群，大家可以彼此關懷，也將這樣的溫暖繼續傳遞，因而在2002年有「泡泡龍聯誼會」的產生。
除了患者和家屬的聯繫和資訊互通之外，給予泡泡龍最多協助的是「罕見疾病基金會」，多年來提供敷料、營養品，舉辦數場照顧、心靈座談會，並且協助成立「台灣泡泡龍病友協會」，和泡泡龍關係密切，也是每位泡泡龍心中的好伙伴。但每位患者的病況和家庭環境不同，面對的問題和需求也大不相同，須由多種管道和單位給予協助，不僅需要衛政和社政單位制訂相關福利政策，更要有民間單位和企業的協助，讓泡泡龍就醫、就學、就養及就業問題能有妥善的解決之道。但至目前為止，相關單位對泡泡龍的資源挹注相當稀少，醫療花費和護理、調養費用仍讓病家備感壓力，協會必須爭取病友所需之權益，盼能實現社會公平正義的精神。
「台灣泡泡龍病友協會」成立之初，人力、物力尚未齊備，連辦公場所也無力租借。目前僅有一名專職人員，其他患者和家屬皆自願付出時間、心力，以自身的力量關懷病友。患者和家屬多年來建立起如此深厚的情誼，實在難能可貴，彼此能不分你我，共享資源，互相幫助與扶持。生命中有這樣一群善良、親切的伙伴，也給彼此更多信心和勇氣。這條路上充滿荊棘，泡泡龍更要互相扶持、鼓勵，即使環境惡劣，仍要擁有一顆堅毅的心。就像畫家雷諾瓦說的：「痛苦會過去，美會留下」，希望每位患者能發揮自己擁有的良善潛能，創造出不同凡響的生命價值，也讓更多人懂得生命的寶貴和無限可能！不管未來如何變化，我心中的泡泡天使永遠是最善良、勇敢的！期盼社會愛心人士能發揮人溺己溺的精神，共同來鼓勵泡泡天使，支持泡泡龍病友，讓他（她）們有自信、堅強走出自己的彩色人生。
（作者為「台灣泡泡龍病友協會」社工員。本文由該會提供，感謝該會慨允轉載。）
泡泡龍20年奮鬥史
文／劉媽媽
20年前，初聞醫學文獻報告，得知我的小女兒佩菁罹患的是「遺傳性表皮分解性水皰症」⟨Heredi tary epidermolysis bullosa⟩簡稱 EB，俗稱「水皰症」（泡泡龍）。此種疾病分為 keratin 5 or 14 （單純型）、laminin-5（接合型）及第7型膠原（營養失養型）三大類，而三大類又可以細分成二十幾種亞型。佩菁碰巧是屬於最嚴重的「第7型膠原隱性失養型 （簡稱 RDEB）」，嚴重時可能致命。因水疱症為基因病變，所以，到目前為止仍無任何藥物可根治、控制，只能每天清潔傷口、換藥……
記得有天晚上凌晨1點多，電話響起，電話那頭傳來非常驚慌的聲音：「劉媽媽，我女兒吐血了，該怎麼辦？我現在在趕往醫院的路上……」我知道那只是食道長血疱，因為血疱破了才會流出血，而破皮後的傷口，只要細心照顧，就會慢慢痊癒，可是誰知道這些呢？包括醫師們也查不出吐血的原因。也許是因疾病過於罕見，連醫生也束手無策，也因此讓所有家屬和病友，更感到恐懼！我非常能夠體會這種無助的心情，所以在佩菁出生後不久，就開始積極找尋患相同疾病的朋友們，希望與患者、家屬結識，互相鼓勵、扶持，並相互交流照顧經驗，以減少不必要的錯誤和摸索。同時，也非常感謝邱耀堃醫師（前高雄長庚皮膚科，今門諾醫院皮膚科）的全力幫忙，不僅在長庚網站開闢醫療諮詢專區，提供給病友參考，也撰寫了 EB 相關資料，讓大眾能更了解此疾病。
從相互聯絡、熟識，慢慢累積經驗和情感後，也就凝聚不少力量，漸漸形成「泡泡龍聯誼會」。接著，我們也開始架設網站，除了讓大眾藉由網路資訊更了解 EB，也提供一個專屬空間讓病友互相交流，一起學習。此外，在「罕見疾病基金會」熱心的協助下，以「泡泡龍聯誼會」之名加入罕見疾病基金會和台灣弱勢病患促進會。在此過程中，我們將 EB 的需求、困難告訴罕病基金會，他們會針對這些問題，給予完善的解決，每年也協助聯誼會定期舉辦聯誼活動，除了增進 EB 病友間的認識，我們也利用每次聚會，將全球最新的 EB 訊息、照顧方式等資訊告知病友。除了感謝罕病基金會，我們也感謝所有曾經幫助過 EB 的朋友們。
然而，我們漸漸發現，以「泡泡龍聯誼會」的形式並無法解決更複雜深入的問題，在就學、就業、就養上，無法提供病友更完善的服務，病友所面臨的複雜問題須倚賴政府、社會、醫療體系的長期支援，整合相關專業資源，才能提供最佳服務。於是，在罕病基金會、弱勢的鼓勵，以及少數病友了解到正式成立協會的必要性，逐漸播下成立協會的種子。直到所有 EB 病友都有了共識，在2008年終於集結眾人的心力，開始展開籌備協會的計畫，幾位病友和家屬自願擔任籌備委員，進行各項討論及行動，再加上罕病基金會一路上的陪同和協助，於是，在2008年12月2日，「台灣泡泡龍病友協會」通過內政部台內社字第0970195029號函准設立核准，2009年6月27日召開成立大會。至此，「台灣泡泡龍病友協會」正式成立。
協會幾經多年歷練終於成立，每位病友之病症和問題各有不同，病情又有輕重之別，個別差異性極大，希望未來協會能盡力服務病友，滿足病友多元的需求。此外，協會的主體仍是病友和家屬，往後希望我們的病友能繼續相互扶持，輕型者愛護重型者、重型者疼惜輕型者，勿忘初衷，以同理心、大手拉小手共同勉勵，維護這得來不易的成果，相信明天將會更美好，EB 的未來也會更璀璨！
（作者為台灣泡泡龍病友協會」發起人暨第一屆理事長。本文由該會提供，感謝該會慨允轉載。）
愛的見証與淚的感激
文／劉媽媽
「食衣睡行樣樣艱，生死事小何須愁？爲吃爲行爲睡覺，不入黃土不知休！」
這段詞是「遺傳性表皮分解性水皰症」⟨Heredi tary epidermolysis bullosa⟩（俗稱水皰症、泡泡龍）患者的最佳寫照。目前，醫療科技日新月異，對我們水皰症患者而言，卻是束手無策，只能任其惡化，每天有剪不完的水（血）皰，全身佈滿理不完的傷口，永遠做不完的護理及復健工作。真的很難想像，身為患者與家屬如何有喘息機會？尤其是這樣的疾病註定跟一輩子的事實，讓患者與家長心靈飽受折磨，在經濟上更是沉重的負擔。
如何走入人群、求學、就醫及就業等問題，更令人喘不過氣來。面對生活而言，泡泡龍患者可謂社會中最弱勢族群，沒資源、看不到醫療援助，成立「台灣泡泡龍病友協會」後，能提供這群無助的病友及家屬相互加油、打氣的避風港，分享國際之間最新醫療訊息。
最重要的是訓練專門護理師，必要時到宅護理，協助家屬具備正確的護理觀念，能讓家人獲得短暫放鬆的機會。目前台灣各醫療單位對泡泡龍患者的傷口、水疱等護理經驗缺乏，必須藉由協會培育專門護理師，以備不時之需。
現今而言，病患最苦於皮膚組織不斷的破壞，失去彈力、緊繃、疼痛、奇癢難耐，無法睡個好眠；關節、四肢，萎縮不便；口腔食道不斷破皮，吞食不易……。大家都很辛苦，所以家屬很想儘快成立自己的協會。既已凝成一股力量，我只是順水推舟，把泡泡龍家族愛的火苗集中，得以蔓延，秉持著我們長期有如家人般的情誼，相互扶持，以獲得醫療及政府單位的重視，得到更多社會資源幫助和正視，這是協會成立的最終目的！
（作者為「台灣泡泡龍病友協會」發起人暨第一屆理事長。本文由該會提供，感謝該會慨允轉載。）
